Traduzione di grandi tronchi arteriosi (TGA)

La trasposizione delle grandi arterie, o TGA in breve, è il difetto cardiaco congenito cianotico più comune riscontrato nei neonati. È associato a una prognosi molto grave. La mancanza di trattamento chirurgico comporta un alto rischio di mortalità nelle prime fasi della vita. Per questo motivo, è così importante rilevare precocemente un difetto ed eseguire una correzione appropriata. Quanto è comune la traduzione di Great Trunks (TGA) e da cosa è causata?

La traduzione dei grandi tronchi arteriosi (TGA) rappresenta il 5-7% di tutti i difetti cardiaci congeniti. L'incidenza media è di 20-30 ogni 100.000 nati vivi. Molto spesso, è un difetto isolato e la sua eziologia è multifattoriale e sconosciuta. Si ritiene che sia più comune nei neonati di madri affette da diabete. Solo nel 10% dei casi è associato ad altri difetti, ad es. con asplenia (mancanza di milza) o inversione viscerale. La TGA si verifica 2-3 volte più spesso nei ragazzi che nelle ragazze.

Qual è la traduzione dei grandi tronchi arteriosi?

La traslazione dei grandi tronchi arteriosi (grandi vasi) si basa sulla partenza dell'aorta dal ventricolo destro e del tronco polmonare dal ventricolo sinistro. Le connessioni tra gli atri ei ventricoli corrispondenti rimangono coerenti.

Possiamo distinguere TGA semplice (senza difetti concomitanti) e complessa.

Come risultato di tale trasposizione, abbiamo a che fare con l'emergere di due sistemi circolatori separati. Sangue non ossidato nella circolazione sistemica, ad es. il sistema scorre dall'atrio destro al ventricolo destro, e da lì all'aorta e ai vasi periferici, per ritornare all'atrio destro attraverso il sistema venoso. Nella piccola circolazione, il sangue scorre dal ventricolo sinistro alla circolazione polmonare, quindi il sangue ossigenato ritorna nell'atrio sinistro. La condizione che consente la sopravvivenza di un neonato affetto da questo difetto è l'esistenza di connessioni che consentono la miscelazione di sangue ossigenato e non ossigenato. Possono includere:

• forame ovale (FO) o difetto del setto interatriale (ASD),
• difetto nel setto interventricolare (VSD),
• dotto arterioso pervio (PDA).

Il grado di ossigenazione dei tessuti del corpo e la gravità dei sintomi dipendono dal numero e dall'efficienza di queste connessioni. Lo spostamento di grandi navi può essere accompagnato da:

• difetto nel setto interventricolare (VSD) - si verifica in circa il 50% dei casi di TGA; più è significativo, migliore è la miscelazione del sangue venoso e arterioso; il difetto può essere singolo o multiplo;
• coartazione aortica (CoA) - raramente accompagnata da TGA;
• anomalie di partenza e decorso delle arterie coronarie - in circa 1/3 di casi; la variante più comune è la partenza dell'arteria circonflessa dall'arteria coronaria destra;
• ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro - più comune in combinazione con VSD; nella TGA semplice è di solito di natura funzionale e risulta dallo spostamento del setto interventricolare causato dalla più alta pressione sanguigna nel ventricolo destro.

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Come si manifesta TGA?

I bambini con trapianto di fusto grande di solito nascono in tempo con un peso normale. Il sintomo principale di un neonato è la cianosi centrale: scolorimento bluastro della pelle e delle mucose (principalmente labbra, lingua, bocca). È il risultato di un aumento della percentuale di emoglobina non ossigenata nel sangue arterioso (> 5 g / dl). La cianosi non scompare con il 100% di ossigeno. Il chilometraggio è fortemente correlato al grado di miscelazione del sangue. Quando l'unica comunicazione tra la circolazione grande e piccola è il forame ovale e il dotto arterioso è chiuso in 1-2. Un giorno di vita, la cianosi aumenta rapidamente e le condizioni cliniche del neonato si stanno drammaticamente deteriorando. Tuttavia, se la traduzione è accompagnata da una significativa perdita del setto interventricolare, la cianosi può essere lieve e i sintomi di insufficienza cardiaca nel neonato, come:

• respirazione rapida,
• tachicardia,
• aumento della sudorazione,
• aumento di peso alterato

possono essere necessarie diverse settimane per svilupparsi.

Trattamento della traduzione di grandi tronchi arteriosi

In caso di diagnosi iniziale di TGA, la somministrazione immediata della prostaglandina PGE1 è il trattamento di prima linea. Lo scopo di questa procedura è mantenere la pervietà del dotto arterioso. La fornitura di prostaglandine entro le prime ore dalla nascita consente il trasporto al centro appropriato nelle migliori condizioni possibili.

Se la miscelazione del sangue a livello del dotto arterioso e del setto interatriale è insufficiente e l'operazione di riparazione non può essere eseguita immediatamente, il passaggio successivo è l'atriosettostomia con palloncino, ad es. Il trattamento di Rashkind. Consiste nell'allargare il forame ovale o nella rottura del setto atriale. L'obiettivo è aumentare la fuoriuscita di sangue nell'atrio destro e quindi aumentare la quantità di sangue ossigenato nella circolazione sistemica. Il catetere con punta a palloncino viene solitamente introdotto attraverso la vena femorale nell'atrio destro e quindi attraverso il forame ovale nell'atrio sinistro. Lì, il palloncino viene riempito con un mezzo di contrasto diluito in soluzione salina. Tirandolo verso l'atrio destro si crea un difetto settale che consentirà una miscelazione efficiente e il miglioramento della saturazione del sangue arterioso.

La chiave per la sopravvivenza è la chirurgia cardiaca. Il tipo di intervento chirurgico dipende dal tipo anatomico del difetto. Attualmente, nel caso di semplice TGA o TGA con un leggero VSD isolato, la procedura di scelta è la correzione anatomica del difetto - operazione di Jatene (operazione di interruttore arterioso). In breve, consiste in un'intersezione sopra-valvolare dell'aorta e del tronco polmonare, e quindi del loro spostamento e fusione con le camere corrispondenti. L'operazione prevede anche il trapianto delle arterie coronarie nella sezione iniziale dell'arteria polmonare, che sarà collegata all'aorta. La fase che precede la procedura è il taglio o la legatura del dotto arterioso. Le operazioni di Jatene dovrebbero essere eseguite fino a 4 settimane di età.

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Prima che il metodo Jatene diventasse uno standard ampiamente riconosciuto, la prima operazione di riparazione TGA era la cosiddetta correzione fisiologica eseguita per la prima volta da Mustard nel 1964. Comporta la rimozione del setto atriale e il collegamento degli atri con un dacron o un cerotto pericardico "incrociato" per deviare il flusso di sangue ossigenato e non ossigenato ai ventricoli opposti. Forniva un'adeguata saturazione, ma non eliminava il rapporto, quindi il ventricolo destro doveva ancora pompare il sangue nella circolazione sistemica.

Quando si tratta di TGA con concomitante ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro e VSD significativo, la correzione anatomica del difetto non è un'opzione. La soluzione in questa situazione è il metodo Rastelli. La chiusura del difetto viene eseguita in modo tale che il sangue dal ventricolo sinistro defluisca all'apertura aortica. Il ventricolo destro è collegato al tronco polmonare mediante una protesi sintetica o un omotrapianto (innesto biologico).

TGA - prognosi dopo l'intervento chirurgico e suoi effetti collaterali

Dopo l'intervento chirurgico, i pazienti vengono attentamente monitorati per rilevare e trattare possibili complicazioni, come:

• disturbi del ritmo cardiaco (inclusa morte cardiaca improvvisa dovuta a fibrillazione ventricolare);
• insufficienza cardiaca;
• restringimento delle arterie coronarie (ischemia miocardica, infarto);
• stenosi aortica e polmonare nel sito di anastomosi chirurgiche;
• dilatazione del bulbo aortico e rigurgito aortico.

Diverse tecniche di correzione dei difetti significano che ogni tipo di intervento chirurgico è associato a un insieme leggermente diverso di complicanze tipiche.

Ogni paziente, indipendentemente dal tipo di trattamento scelto, deve essere sottoposto a un controllo regolare, che comprende: visita medica, radiografia del torace, ECG, eco del cuore, misurazione della saturazione.

La prognosi per la trasposizione di grandi vasi dipende dal tipo di difetto e dal tipo di intervento chirurgico eseguito. Se non trattato, il difetto è associato a una mortalità molto elevata. Il 30% dei neonati muore entro 1 settimana di vita, il 50% nel primo mese e il 90% dei neonati con TGA muore prima di raggiungere 1 anno di età. Attualmente, grazie alle cure neonatali meglio sviluppate e alla cardiochirurgia pediatrica, la rilevazione e il trattamento della traslazione dei grandi tronchi arteriosi sono ad un livello elevato, il che aumenta significativamente le possibilità di sopravvivenza per i pazienti più giovani. Ad esempio, i tassi di sopravvivenza a lungo termine per operazioni di scambio arterioso (operazione di Jatene), a seconda della ricerca effettuata, raggiungono oltre il 90%. La mortalità perioperatoria (a seconda del tipo di intervento chirurgico) varia di pochi punti percentuali.

Fonti:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsavia, Gmg. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Traduzione totale di grandi vasi, "Chirurgia cardiaca pediatrica" ​​Casa editrice scientifica "Śląsk", Katowice 2003, a cura del prof. Janusz H. Skalski e il prof. Zbigniew Religa (in linea)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Difetti cardiaci congeniti, Kawalec W. (a cura di), Ziółowska H. (a cura di), Grenda R. (a cura di), Pediatria, vol. . 1, Varsavia, PZWL, 2016