Emofilia acquisita: cause, sintomi e trattamento

L'emofilia acquisita è una grave malattia emorragica che si manifesta non solo negli uomini ma anche nelle donne. I sintomi di questo disturbo emorragico acquisito spesso compaiono all'improvviso, possono essere turbolenti e possono essere pericolosi per la vita. Quali sono le cause e i sintomi dell'emofilia acquisita? Qual è il trattamento?

Emofilia acquisita - L'AH è una grave malattia emorragica che colpisce sia uomini che donne. L'emofilia è più comunemente diagnosticata nelle persone anziane, di età compresa tra 60 e 80 anni. La malattia viene rilevata in 1-1,5 persone per 1 milione di popolazione generale.

Emofilia acquisita - cause

L'emofilia acquisita è causata da autoanticorpi, noti come anticoagulanti circolanti o inibitori della FP. VIII. - che compromettono la funzione del fattore VIII della coagulazione. Nell'emofilia acquisita, a differenza dell'emofilia congenita, il corpo produce correttamente questo fattore.

Non è noto il motivo per cui compaiono questi anticorpi, ma alcune malattie possono contribuire a questo - più comunemente cancro o condizioni autoimmuni come l'artrite reumatoide e il lupus sistemico. Anche i pazienti che ricevono spesso prodotti sanguigni sono a rischio.

L'emofilia acquisita è anche una rara complicanza del parto e del puerperio.

Emofilia acquisita - sintomi

• stravaso di sangue sottocutaneo, generalmente esteso, spontaneo e traumatico
• sanguinamento massiccio dalle mucose (ad es. dalle vie urinarie e genitali)
• sanguinamento massiccio dalle ferite dopo l'intervento chirurgico e l'estrazione del dente
• sanguinamento intramuscolare esteso e doloroso che può causare danni

Il primo segno di emofilia acquisita è spesso una massiccia emorragia

Contrariamente all'emofilia classica, il sanguinamento spontaneo nelle articolazioni è osservato molto raramente nel corso dell'emofilia acquisita. Il sanguinamento dei tessuti molli predomina nell'AHA. Il sanguinamento intracranico è il più pericoloso perché di solito non è possibile fermarlo.

Emofilia acquisita - diagnosi

Quando si sospetta un'emofilia acquisita, vengono eseguiti esami del sangue. Il fattore VIII della coagulazione è ridotto e vi sono autoanticorpi che compromettono la funzione del fattore VIII della coagulazione. Inoltre, c'è un tempo di tromboplastina parziale post-attivato (APTT) prolungato. A loro volta, il tempo di protrombina e il tempo di sanguinamento sono normali.

Emofilia acquisita - trattamento

L'obiettivo del trattamento dei pazienti con emofilia acquisita è arrestare il sanguinamento ed eliminare gli autoanticorpi.

Nell'emofilia acquisita, a differenza dell'emofilia congenita, i concentrati di fattore VIII non vengono somministrati, poiché ciò aumenta la produzione di anticorpi e può peggiorare le condizioni del paziente e il sanguinamento. Per fermare il sanguinamento, vengono utilizzati il ​​fattore VIII ricombinante o un concentrato di fattori del complesso protrombinico attivati.

Per rimuovere gli autoanticorpi nel flusso sanguigno, vengono utilizzati immunosoppressori, il più delle volte prednisone e ciclofosfamide.

Emofilia acquisita - prognosi

La mortalità associata direttamente o indirettamente a complicanze emorragiche raggiunge il 10-22%.