La cirrosi biliare primitiva è classificata come una malattia autoimmune, il che significa che il corpo attacca i propri tessuti. Il sintomo caratteristico della malattia è la sensazione di stanchezza cronica e prurito fastidioso della pelle. Informati sul trattamento della cirrosi biliare primitiva e controlla la prognosi.
Sommario
- Cirrosi biliare primitiva del fegato - cause
- Cirrosi biliare primitiva del fegato - sintomi
- Cirrosi biliare primitiva del fegato - diagnosi
- Cirrosi biliare primitiva del fegato - trattamento
- Cirrosi biliare primitiva - prognosi
La cirrosi biliare primitiva è una malattia sempre più riconosciuta. Negli anni '70, la sua prevalenza era stimata in circa 40 casi per milione, attualmente a circa 250-350 casi per milione. Oltre il 90% dei pazienti sono donne, i cui primi sintomi compaiono solitamente nell'età di 30-60 anni. La cirrosi biliare primitiva non si verifica nei bambini.
Cirrosi biliare primitiva del fegato - cause
Alla radice della malattia ci sono i molti anni di danni ai colangiociti, cioè le cellule epiteliali dei dotti biliari. Questo processo porta a una compromissione della secrezione biliare da parte del fegato. Il deflusso ostruito della bile dal fegato di conseguenza porta a gravi danni all'organo noto come colestasi.
Il nome cirrosi biliare primaria non riflette l'essenza della malattia, ma tale termine è stato adottato negli anni '50.
Le moderne possibilità diagnostiche consentono di rilevare la malattia in una fase iniziale dello sviluppo della malattia. Ciò accade spesso molto prima che i cambiamenti compaiano all'esame istologico, cioè quando si esaminano i tessuti al microscopio. In altre parole, le lesioni possono essere rilevate prima che il fegato sia gravemente danneggiato, cioè prima che si sviluppi la cirrosi.
Cirrosi biliare primitiva del fegato - sintomi
I principali sintomi clinici sono, soprattutto, una sensazione di stanchezza cronica e fastidioso prurito della pelle.
Una caratteristica dell'affaticamento cronico nella cirrosi biliare primaria del fegato è che non aumenta in modo significativo con l'aumento dello sforzo fisico, ma inoltre non si attenua dopo il riposo. La sensazione di stanchezza accompagna costantemente il paziente.
Il prurito della pelle può variare in gravità, da un moderato prurito alle mani e ai piedi a un forte prurito in tutto il corpo.
In alcuni pazienti, la cirrosi biliare primaria può essere completamente asintomatica o causare solo dolore aspecifico nell'ipocondrio destro.
Poiché il metabolismo lipidico è disturbato nel corso della malattia, alcuni pazienti possono sviluppare alterazioni della pelle alla base del naso. Questo è chiamato ciuffi gialli o gialli chiaramente visibili sotto la pelle. I gialli sono tumori istiocitici benigni. Sono sporgenze piatte e gialle. Sono pieni di colesterolo e altri corpi grassi. Non tendono ad essere arrabbiati. Di solito vengono rimossi chirurgicamente per motivi estetici.
I pazienti con cirrosi biliare primaria abbastanza spesso anche soffrono di altre malattie autoimmuni e hanno sintomi clinici di queste malattie. Includiamo tra loro:
- Sindrome di Sjogren
- malattie autoimmuni della tiroide
- artrite reumatoide
- sclerodermia
In un piccolo gruppo di pazienti, la diagnosi di cirrosi biliare primitiva è nella fase di danno epatico avanzato. Possono quindi verificarsi i sintomi:
- cachessia
- ittero
- ascite
- gonfiore degli arti inferiori
- suscettibilità alle contusioni
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Cirrosi biliare primitiva del fegato - diagnosi
La stanchezza cronica è un sintomo aspecifico facilmente spiegabile con il superlavoro. Ma il prurito della pelle è difficile da perdere. Quando si verificano tali sintomi, contattare il proprio medico di famiglia.
Sfortunatamente, accade che i pazienti con prurito della pelle vengano indirizzati a un dermatologo, il che prolunga in modo significativo la diagnosi corretta. Potrebbe anche peggiorare la tua salute generale.
Pertanto, il medico dovrebbe ordinare test biochimici epatici di base (fosfatasi alcalina e γ-glutamiltranspeptidasi - GGT).
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La diagnosi di cirrosi biliare primitiva è considerata certa se vengono soddisfatti i seguenti 3 criteri (probabilmente se due sono presenti):
- aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, un enzima indicatore dei disturbi del deflusso biliare
- rilevamento di anticorpi anti-mitocondriali nel siero (altamente specifico per la cirrosi biliare primaria)
- un'immagine tipica di un campione prelevato durante una biopsia epatica (cioè una puntura epatica), che mostra ad es. caratteristiche di danno alle vie biliari
Cirrosi biliare primitiva del fegato - trattamento
La cirrosi biliare primitiva deve essere trattata da un epatologo, un medico specializzato nel trattamento di problemi al fegato. L'obiettivo principale del trattamento è rallentare la progressione della malattia e eliminare o ridurre significativamente i sintomi clinici.
Ai pazienti viene somministrato acido ursodesossicolico, che migliora il drenaggio della bile dal fegato, riducendone gli effetti tossici sul fegato. Ciò ritarda efficacemente la progressione della malattia in molti pazienti.
Nel trattamento sintomatico, vengono utilizzati preparati per ridurre la gravità del prurito cutaneo. Il farmaco di scelta è la colestiramina.
I pazienti che soffrono inoltre della sindrome di Sjögren sviluppano secchezza delle fauci e congiuntiva secca. In questi casi, si consiglia di bere frequentemente piccole quantità di acqua e di utilizzare il cosiddetto lacrime artificiali che idratano la superficie degli occhi.
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Il trapianto di organi è l'unico trattamento efficace per le persone che hanno gravemente danneggiato il fegato, inclusa l'insufficienza epatica.
Il trattamento della cirrosi biliare primaria è cronico.
Dovresti seguire le istruzioni del tuo medico, prenderti cura di una dieta corretta, evitare il consumo di alcol e droghe tossiche per il fegato.
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I pazienti con un fegato trapiantato devono assumere farmaci per prevenire il rigetto del trapianto.
Cirrosi biliare primitiva - prognosi
Sfortunatamente, non sono buoni. È opinione diffusa che non sia possibile un recupero completo della cirrosi biliare primitiva. Ma la diagnosi precoce della malattia e l'attuazione di un trattamento appropriato sono molto efficaci nel rallentare la progressione della malattia nella maggior parte dei pazienti.
Si può dire che, seguendo le raccomandazioni del medico, i pazienti con cirrosi biliare primaria sopravvivono tanto quanto le persone sane.
La prognosi è molto buona nei pazienti che necessitano di trapianto di fegato. Oltre l'80% dei pazienti sopravvive per almeno 5 anni dopo l'intervento. Sebbene un fegato trapiantato possa ricadere della cirrosi biliare primitiva, la condizione non sembra avere gravi conseguenze nella maggior parte dei pazienti.
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