Sclerosi multipla progressiva primaria - sintomi, trattamento

La sclerosi multipla primaria progressiva è il tipo di SM più raro e dirompente per i pazienti. Causa difficoltà sia diagnostiche che terapeutiche. Le opzioni di trattamento per la sclerosi multipla progressiva primaria sono limitate: solo un farmaco al momento. Altri metodi, proposti ai pazienti, non hanno alcuna comprovata efficacia.

Sommario

1. Sclerosi multipla progressiva primaria: cause
2. Sclerosi multipla progressiva primaria: sintomi
3. Sclerosi multipla progressiva primaria: diagnosi
4. Sclerosi multipla progressiva primaria: trattamento
5. PPMS: terapie alternative
6. Sclerosi multipla progressiva primaria: prognosi

Secondo le statistiche, la sclerosi multipla primaria progressiva (PPMS) si verifica nel 10-15% dei pazienti con SM. Donne e uomini ne soffrono con una frequenza simile.

La prima cosa che distingue la SMPP dagli altri tipi di SM è che i suoi sintomi compaiono un po 'più tardi nei pazienti, tipicamente nelle persone di età compresa tra 35 e 39 anni (e nella maggior parte dei casi, le prime manifestazioni della SM iniziano a comparire circa 10 anni prima).

Sclerosi multipla progressiva primaria: cause

Come per tutti gli altri tipi di SM, la causa esatta della malattia è sconosciuta.

È noto che nel corso della sclerosi multipla, il danno alle guaine mieliniche aumenta con il tempo, il che, tuttavia, porta a loro - questo non è stato chiaramente affermato finora.

Le ipotesi sulla patogenesi della SM possono essere davvero diverse, ma due sono le più popolari.

Secondo uno di loro, la malattia appartiene al gruppo delle malattie autoimmuni e, secondo un altro, si manifesta dopo un'infezione virale che porta a una reazione eccessiva del sistema immunitario.

È anche evidente che nel corso della sclerosi multipla si verificano reazioni infiammatorie intorno alle guaine mieliniche.

La sclerosi multipla primaria progressiva è speciale, tuttavia, perché i processi infiammatori sono molto meno pronunciati: questo la rende di gran lunga il tipo di SM più enigmatico e allo stesso tempo rende ancora più difficile sapere esattamente quali sono le cause della SMPP.

Sclerosi multipla progressiva primaria: sintomi

I sintomi sperimentati dai pazienti con SMPP sono simili a quelli sperimentati dai pazienti alle prese con altre forme di SM. I sintomi della sclerosi multipla primaria progressiva includono:

• sensazioni anormali (ad es. sensazione di rigidità)
• difficoltà a mantenere l'equilibrio
• compromissione della memoria
• sensazioni insolite (come una sensazione di bruciore, prurito o bruciore in varie parti del corpo)
• reclami di dolore
• debolezza muscolare
• visione offuscata
• disfunzione degli sfinteri (con conseguente difficoltà a urinare o passare le feci)
• costante sensazione di stanchezza
• disfunzione sessuale

È impossibile elencare qui tutti i sintomi che possono comparire in una persona che soffre di PPMS, perché diversi pazienti hanno diverse raccolte di disturbi.

Fino ad ora, tuttavia, la caratteristica più caratteristica della sclerosi multipla progressiva primaria non è stata menzionata qui: è che quando i pazienti sviluppano sintomi, li infastidiscono continuamente.

Nel corso della PPMS, non si può parlare di ricadute o remissioni tipiche della maggior parte dei casi di SM: i pazienti lottano costantemente con i sintomi della malattia, che gradualmente, nel tempo, diventano purtroppo sempre più intensi.

Sclerosi multipla progressiva primaria: diagnosi

Spesso sorgono difficoltà nel fare una diagnosi di sclerosi multipla, ma la PPMS può essere considerata la forma di malattia più difficile da diagnosticare.

Ciò è in parte dovuto al fatto che nel corso di questa unità, i pazienti sperimentano un numero minore di cambiamenti nel cervello tipici della SM - sono molto più numerosi nel midollo spinale.

Un quadro clinico leggermente diverso porta al fatto che a volte i pazienti vengono diagnosticati con un certo ritardo. I seguenti test vengono utilizzati per diagnosticare la sclerosi multipla progressiva primaria:

• test di imaging (il più importante è la risonanza magnetica)
• puntura lombare (dopo di che vengono eseguiti test del liquido cerebrospinale)
• esame dei potenziali evocati visivi

Tuttavia, prima di ordinare qualsiasi esame, il paziente viene prima intervistato (durante il quale al paziente possono essere diagnosticati i sintomi tipici della SM) e viene condotto un esame neurologico.

Vale anche la pena ricordare qui che prima di diagnosticare un paziente con sclerosi multipla, è necessario escludere possibili cause di sintomi diversi da questa malattia. Tra le unità che dovrebbero essere principalmente differenziate dalla forma primaria progressiva di sclerosi multipla, si possono menzionare le seguenti:

• carenza di vitamina B12
• malattia di Lyme
• infezioni virali (ad es. infezione da HTLV-1)
• tumori del sistema nervoso centrale
• malattie infiammatorie articolari

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Sclerosi multipla progressiva primaria: trattamento

Le maggiori difficoltà nel trattamento della SM riguardano la forma primaria progressiva di sclerosi multipla. Poiché esistono agenti comunemente disponibili per il trattamento di altri tipi di questa malattia, purtroppo la situazione è leggermente diversa nel caso della PPMS.

Come accennato in precedenza, i processi fisiopatologici di questa forma di SM sono leggermente diversi, quindi i farmaci che aiutano le persone con altre forme di SM non sono necessariamente efficaci nei pazienti con sclerosi multipla primaria progressiva.

Tuttavia, gli scienziati non lasciano i malati a se stessi e sono costantemente alla ricerca di trattamenti PPMS. La speranza per i pazienti è apparsa nel 2016, quando la FDA statunitense ha approvato un preparato che può essere utilizzato nel trattamento della sclerosi multipla primaria progressiva: il farmaco era ocrelizumab.

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Come nei pazienti con altre forme di SM, è importante controllare i loro sintomi nei pazienti con PPMS. In questo caso, gli effetti terapeutici dipendono da quali sono esattamente i problemi più gravi nel paziente.

Ad esempio, in pazienti con spasticità significativa, può essere utilizzato baclofene e in pazienti che soffrono di dolore intenso, possono essere utilizzati agenti raccomandati per il dolore neuropatico (ad es. Carbamazepina).

A loro volta, tutti i pazienti con sclerosi multipla primaria progressiva - indipendentemente dai sintomi della malattia sono i più gravi - possono essere aiutati a mantenere la loro forma fisica il più a lungo possibile con una terapia fisica regolare.

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PPMS: terapie alternative

Poiché le opzioni di trattamento per la sclerosi multipla primaria progressiva sono semplicemente limitate, non sorprende che i pazienti siano alla ricerca di trattamenti alternativi per migliorare la loro condizione.

Molto spesso, sfortunatamente, vengono offerti loro interventi che non solo non li aiuteranno affatto, ma potrebbero anche avere un impatto negativo sulla loro salute.

Poiché così come il metodo Zamboni è controverso, ma allo stesso tempo efficace per alcune persone, altri metodi utilizzati dai pazienti non possono essere considerati affidabili in alcun modo e portano i risultati attesi.

Tali metodi dubbi includono l'uso di integratori vitaminici da parte dei pazienti (contenenti, tra gli altri, vitamina C, vitamina E, acidi omega-3, selenio e zinco) o varie miscele di erbe (ad esempio contenenti melissa, semi di zucca e aloe).

Sono inoltre in corso lavori per raccogliere i linfociti T dei pazienti, "addomesticarli" - al di fuori del corpo del paziente - con antigeni mielinici e quindi reintrodurli nel flusso sanguigno del paziente.

È difficile negare la legittimità dell'utilizzo di metodi non convenzionali di trattamento della sclerosi multipla, ma una cosa può essere affermata con certezza.

Se un paziente con PPSM abbandona le cure dei medici, mettendosi completamente nelle mani di persone che si occupano di terapie alternative per la SM, non è sicuro e può addirittura provocare la completa perdita della salute in breve tempo.

Sclerosi multipla progressiva primaria: prognosi

È semplicemente impossibile definire inequivocabilmente quale sia la prognosi dei pazienti con sclerosi multipla primaria progressiva nel mondo: il decorso della malattia in pazienti diversi può essere molto diverso.

Proprio come alcuni pazienti sperimentano una significativa riduzione delle loro prestazioni molti anni dopo la loro malattia, altre persone diventano incapaci di muoversi senza dispositivi di supporto entro pochi anni dai primi sintomi della malattia.

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Fonti:

1. "Neurology. Un libro di testo per studenti di medicina", ed. Scientifica W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Varsavia 2014, PZWL Medical Publishing
2. Abdelhak A. et al .: Sclerosi multipla progressiva primaria: mettere insieme il puzzle, Front Neurol. 2017; 8: 234, accesso in linea
3. Rice CM et al.: Sclerosi multipla progressiva primaria: progressi e sfide, J. Neurol. Neurosurg. Psichiatria 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, accesso in linea

Circa l'autore

Arco. Tomasz Nęcki Laureato alla facoltà di medicina dell'Università di medicina di Poznań. Un ammiratore del mare polacco (preferibilmente passeggiando lungo le sue rive con le cuffie nelle orecchie), gatti e libri. Lavorando con i pazienti, si concentra sull'ascoltarli sempre e dedicare tutto il tempo di cui hanno bisogno.

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