La sindrome carcinoide è un gruppo di sintomi che compaiono nelle persone con tumori carcinoidi, un tipo di cancro che si sviluppa in diverse parti del tubo digerente e nei polmoni. La sindrome carcinoide è causata dalla diffusione del tumore carcinoide, che produce l'ormone serotonina. Quali sono i sintomi della sindrome carcinoide? Qual è il trattamento? Qual è la prognosi dei pazienti?
La sindrome carcinoide è un insieme di sintomi che si verificano in pazienti che soffrono di un tumore maligno - tumore carcinoide. I carcinoidi sono neoplasie neuroendocrine che si sviluppano dai feocromocitomi dell'intestino e dalle cellule epiteliali bronchiali. Inoltre, sono attivi dal punto di vista ormonale: secernono serotonina, istamina e peptidi e tachichinine biologicamente attivi. È interessante notare che la serotonina è responsabile della comparsa dei sintomi tipici che accompagnano la malattia.
Sindrome carcinoide - sintomi della sindrome carcinoide
Una caratteristica della sindrome carcinoide è la natura parossistica dei sintomi. Questi includono:
- diarrea acquosa (si verifica nel 30-80% dei pazienti)
- arrossamento a breve termine della pelle del viso, del collo e della parte superiore del tronco (cosiddetto rossore)
- aumento della frequenza cardiaca
- palpitazioni
- sudorazione eccessiva
- vertigini
- dispnea
- teleangectasia ed edema eritema
- tumore al fegato palpabile
- broncospasmo (un sintomo raro)
- attacco d'asma (sintomo raro)
Sindrome carcinoide - cause
I tumori carcinoidi vengono diagnosticati raramente: l'incidenza annuale è di 1 persona su 100.000. Si sviluppano più spesso nel tratto gastrointestinale, nell'appendice (50% dei casi) e nella parte distale (estremità) 60 cm dell'ileo (15% dei casi).
D'altra parte, la forma parenterale si verifica più spesso nel sistema respiratorio, più precisamente nei bronchi (10%). Circa il 25 percento i tumori carcinoidi si verificano come tumori multipli dell'ileo.
Il picco di incidenza della malattia è tra i 40 ei 70 anni. Le donne sono ammalate molto più spesso. Nei giovani, il tumore carcinoide si verifica più spesso nell'appendice. È interessante notare che viene diagnosticato accidentalmente nello 0,3 percento. tutti i pazienti dopo l'intervento di appendicite. In alcuni casi è stata dimostrata la predisposizione genetica allo sviluppo di questo tipo di cancro. Possono anche svilupparsi in persone con gastrite autoimmune o in pazienti che assumono inibitori della pompa protonica per lungo tempo.
I tumori carcinoidi spesso non causano sintomi per molto tempo e vengono rilevati accidentalmente durante la diagnostica per immagini di altre malattie.
I primi sintomi di un tumore carcinoide, che colpisce l'intestino, sono dolore addominale, ostruzione intestinale e sanguinamento dal tratto gastrointestinale inferiore. Nella malattia neoplastica disseminata con metastasi epatiche, il sintomo dominante può essere la sindrome carcinoide, causata dalla serotonina secreta dal tumore primario. Prima dello sviluppo delle metastasi epatiche, la serotonina viene scomposta dalla monoamino ossidasi epatica. Questo è il motivo per cui è così importante determinare la posizione della lesione primaria: se si trova all'interno del drenaggio della vena porta, le sostanze ormonalmente attive vengono inattivate nel fegato. Quindi non osserveremo i sintomi caratteristici della sindrome carcinoide.
Se la lesione primaria si trova nei polmoni e nello spazio retroperitoneale, entrambe le malattie compaiono molto prima, perché i principi attivi non vengono rilasciati nella circolazione portale, ma direttamente nella circolazione sistemica (quindi non vengono inattivati nel fegato).
ImportanteSindrome carcinoide - fattori che aumentano il rischio di sintomi
I sintomi possono essere causati dal consumo di cibi piccanti, dal consumo di alcolici, da situazioni stressanti o da determinati farmaci. I sintomi caratteristici compaiono molto prima nel paziente rispetto ai sintomi del dolore o all'ostruzione causata da un tumore nel tratto digestivo. Il complesso di sintomi completo di un tumore carcinoide si verifica in meno del 10%. casi.
Sindrome carcinoide - diagnosi
La diagnosi viene effettuata sulla base del quadro caratteristico della malattia, degli esami di laboratorio e dei test di imaging che mostrano la lesione primaria o le metastasi. Tuttavia, i test di imaging, come gli ultrasuoni, la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica o la scintigrafia del recettore, vengono utilizzati per rilevare solo le metastasi a distanza, non l'obiettivo primario.
Deve essere determinata anche la concentrazione di cromogranina A e serotonina nel siero del sangue. Una maggiore concentrazione di questi parametri può indicare un tumore carcinoide.
Vale anche la pena di indagare se l'escrezione urinaria di 5-HIAA, cioè acido 5-idrossindolo acetico (un metabolita della serotonina), sia aumentata, poiché è l'unico parametro che conferma la diagnosi di questo raro tumore. Se si sospetta un tumore carcinoide bronchiale, si raccomanda la broncoscopia.
Sindrome carcinoide - trattamento
Il trattamento della sindrome carcinoide comprende la resezione (escissione) del tumore primario e l'uso di farmaci che riducono la gravità dei sintomi. È possibile asportare chirurgicamente il tumore ed i linfonodi circostanti, anche in presenza di neoplasia disseminata e metastasi a distanza.
Il trattamento conservativo si basa sulla chemioterapia e sulla terapia con radioisotopi (se il tumore mostra la presenza del recettore della somatostatina). I farmaci più comunemente usati sono etoposide con cisplatino o carboplatino. Gli analoghi della somatostatina che inibiscono la secrezione di serotonina, ad es. Octreotide o lanreotide, sono usati per ridurre i sintomi della sindrome carcinoide.
Sindrome carcinoide - complicanze
La principale complicanza della sindrome carcinoide è la fibrosi tissutale causata dalla serotonina secreta. La valvola tricuspide non è chiusa (a causa della fibrosi endocardica), il deflusso dell'urina è compromesso a causa di fibrosi retroperitoneale, artropatia o ostruzione delle arterie e delle vene viscerali. Inoltre, la conseguenza del mancato trattamento dei sintomi della sindrome da carcinoide è una crisi da carcinoide.
Sindrome carcinoide - prognosi
La prognosi della malattia neoplastica dipende principalmente dalla presenza di metastasi a distanza, nonché dallo stadio del tumore e dalla malignità. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti con appendicite è del 99%, del 75% per i carcinoidi dell'intestino tenue e del 55% per altri carcinoidi dell'intestino tenue.
