Sindrome di Zollinger-Ellison: cause, sintomi, trattamento

La sindrome di Zollinger-Ellison (sindrome Z-E) è un gruppo di sintomi che è la manifestazione clinica di un'eccessiva secrezione di gastrina. La sindrome di Zollinger-Ellison viene solitamente diagnosticata quando un paziente lamenta i sintomi dell'ulcera peptica, ma il trattamento non sta avendo l'effetto desiderato.

La sindrome di Zollinger-Ellison è una malattia molto rara e consiste in una quantità inadeguata di gastrina secreta, che stimola la produzione di acido cloridrico nello stomaco. Un tumore situato nel tratto gastrointestinale è responsabile della produzione di questo ormone. Di solito è il duodeno, ma si osserva il coinvolgimento di altre strutture, come il pancreas oi linfonodi gastrointestinali superiori. I sintomi della sindrome Z-E sono molto spesso clinicamente simili all'ulcera peptica, quindi il sospetto della patologia discussa può apparire solo quando i metodi standard di trattamento dell'ulcera peptica si dimostrano inefficaci. La gestione terapeutica nella sindrome Z-E è una combinazione di farmacoterapia - inibitori della pompa protonica e rimozione chirurgica del tumore. Anche in un quarto dei pazienti con Z-E fa parte della sindrome da neoplasia endocrina di tipo 1, abbreviata MEN. È una tendenza geneticamente determinata a creare cambiamenti nodulari all'interno delle ghiandole paratiroidi, delle cellule delle isole pancreatiche e della ghiandola pituitaria anteriore.

Sindrome di Zollinger-Ellison: cause

Si ritiene che le cause della sindrome Z-E siano un tumore neoplastico, chiamato gastrinoma termine medico, che può essere osservato nel duodeno, nel pancreas o nei linfonodi. Sfortunatamente, la formazione patologica tende a crescere e spesso metastatizza agli organi vicini, ad esempio il fegato. Alti livelli di acido cloridrico sono responsabili della formazione di ulcere, che possono essere distinte dalle tipiche ulcere gastriche e duodenali per la mancanza di efficacia del trattamento. I casi riguardano principalmente uomini, generalmente dopo i 40 anni.

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Quali sono i sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison?

La manifestazione clinica è simile a quella dell'ulcera peptica. I sintomi tipici della sindrome includono:

• ulcere peptiche che non rispondono al trattamento, nonostante l'uso di varie forme di terapia, con tendenza alla ricaduta
• diarrea
• disturbi del dolore: il dolore si trova principalmente nella parte superiore dell'addome, con un tempo caratteristico di insorgenza. Ebbene, i pazienti riferiscono una sensazione di disagio 1-3 ore dopo aver mangiato un pasto, di solito entro le ore notturne o immediatamente dopo il risveglio.
• nausea
• vomito
• nei pazienti con sindrome Z-E che è una componente di MEN 1, si osservano in modo sincrono isletoma pancreatico, tumore ipofisario o iperparatiroidismo.

Come fare una diagnosi corretta?

Per fare una diagnosi è necessario prima di tutto condurre un colloquio affidabile con il paziente, il medico chiederà con attenzione la natura dei sintomi riportati e le circostanze del loro aspetto. Il tumore del gastrinoma stesso richiede una diagnostica per immagini. È inoltre possibile confermare la malattia conducendo test di laboratorio: nella maggior parte dei casi la concentrazione di gastrina supera il limite superiore del normale anche dieci volte e il pH del succo gastrico è fortemente acido.

I test di imaging sono molto utili e verificano i dubbi del medico. Il metodo più diffuso è l'endosonografia. Consiste nell'inserire la sonda nel tratto gastrointestinale attraverso la cavità orale. Questo è un tipo specifico di ecografia in cui il medico valuta le condizioni degli organi addominali. Può valutare se una data immagine debba aumentare l'ansia e debba essere considerata nel contesto del processo neoplastico. L'endoscopia ha un altro vantaggio: consente di raccogliere materiale per l'esame istopatologico.

La scintigrafia è un test che utilizza un marker ed è programmato per rilevare i siti / cluster di cellule coinvolte in questo caso nella sovrapproduzione di gastrina. Naturalmente, se questi metodi diagnostici falliscono, rimane una tomografia computerizzata alternativa o una risonanza magnetica per immagini.

Trattamento della sindrome Z-E

L'obiettivo principale della terapia è ridurre i disturbi che riducono la qualità della vita. I medici si sforzano di guarire l'ulcera il più rapidamente possibile. L'efficacia dipende dalla possibilità di rimozione radicale del tumore. Sfortunatamente, la diagnosi di metastasi è un fattore prognostico sfavorevole e in tal caso un recupero completo è impossibile. La farmacoterapia nella sindrome Z-E consiste principalmente in farmaci che inibiscono l'eccessiva secrezione di acido cloridrico. Il dosaggio dei farmaci si basa sull'assunzione regolare di preparati a stomaco vuoto, circa 30 minuti prima di un pasto.

Oltre alla terapia, sono importanti tutte le attività volte alla corretta guarigione della ferita, è sconsigliato il fumo e l'uso frequente di FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei). Anche l'acido acetilsalicilico, un componente di molte preparazioni comuni, ha un effetto negativo. È inoltre necessario osservare da vicino la dieta ed eventualmente modificarla. Forse la cucina utilizza prodotti che aggravano i disturbi che devono essere eliminati.

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