Octanate

1 flaconcino contiene nominalmente 250 UI, 500 UI o 1000 UI fattore VIII della coagulazione umano. Questo medicinale contiene sodio (meno di 1 mmol (23 mg) / flaconcino da 250 UI, fino a 1,75 mmol (40 mg) / flaconcino da 500 UI e fino a 1,75 mmol (40 mg) / flaconcino da 1000 UI).

Azione

Farmaco antiemorragico, fattore VIII della coagulazione del sangue. Il fattore VIII della coagulazione esiste come complesso bimolecolare con il fattore di von Willebrand (FVIII e vWF), che ha diverse funzioni fisiologiche. Quando somministrato a pazienti con emofilia, il fattore VIII si lega al fattore di von Willebrand nel flusso sanguigno del paziente. Il fattore VIII attivo agisce come cofattore del fattore IX attivo, accelerando la conversione del fattore X in fattore X attivo. Il fattore X attivo converte la protrombina in trombina. La trombina converte quindi il fibrinogeno in fibrina, che consente la formazione di un coagulo. Dopo aver iniettato il preparato, rimangono in circolo circa 2/3 - 3/4 del fattore VIII. Il livello di attività del fattore VIII raggiunto nel plasma deve essere compreso tra l'80% e il 120% dell'attività prevista del fattore VIII. L'attività del fattore VIII nel plasma diminuisce in una distribuzione esponenziale bifasica. Nella fase iniziale, la distribuzione tra i compartimenti intravascolari e gli altri compartimenti (fluidi corporei) è con un'emivita di eliminazione plasmatica da 3 a 6 ore.Nella fase successiva, più lenta, che probabilmente riflette il consumo di fattore VIII T0,5, è da 8 a 20 ore. .

Dosaggio

Per via endovenosa, non somministrare più di 2-3 ml / min. Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della carenza di fattore VIII, dal sito e dall'entità del sanguinamento e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unità di fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), che è lo standard corrente per le preparazioni di fattore VIII approvate dall'OMS. L'attività del fattore VIII nel plasma è espressa in percentuale (rispetto al plasma umano normale) o in UI. in linea con lo standard internazionale per il fattore VIII nel plasma. 1 UI L'attività del fattore VIII è equivalente alla quantità di fattore VIII in 1 ml di plasma umano normale. Il calcolo della dose richiesta di fattore VIII si basa sui dati empirici che 1 UI fattore VIII / kg aumenta l'attività del fattore VIII plasmatico dell'1,5-2% rispetto alla normale attività. La dose richiesta viene determinata utilizzando la seguente formula: numero di unità richieste = mese. (kg) x aumento richiesto di fattore VIII (%) (UI / dL) x 0,5. La dose e la frequenza di somministrazione devono essere determinate individualmente. Emorragia precoce nelle articolazioni, nei muscoli o nella bocca: il livello di fattore VIII richiesto è del 20-40% del normale, l'infusione deve essere ripetuta ogni 12-24 ore, per almeno 1 giorno, fino a quando il dolore causato dall'emorragia non è finito o la ferita non è guarita. Emorragia più estesa nelle articolazioni, nei muscoli o nell'ematoma: 30-60% del normale, ripetere le infusioni ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o più a lungo fino al ripristino del sollievo dal dolore e della funzione. Emorragia pericolosa per la vita: 60-100% del normale, ripetere le infusioni ogni 8-24 ore fino alla risoluzione della minaccia. Chirurgia minore, inclusa l'estrazione del dente: 30-60% della norma ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla guarigione della ferita. Chirurgia maggiore: 80-100% del normale (prima e dopo l'intervento chirurgico), ripetere le infusioni ogni 8-24 ore fino a quando la ferita non è adeguatamente guarita, quindi continuare la terapia per almeno 7 giorni consecutivi per mantenere l'attività del fattore VIII a 30 -60%. Infusione continua: la clearance stimata deve essere calcolata prima dell'intervento chirurgico. La velocità di infusione iniziale può essere calcolata come segue: clearance x concentrazione desiderata allo stato stazionario = velocità di infusione (UI / kg / h). Dopo le prime 24 ore di infusione continua, la clearance deve essere ricalcolata ogni giorno utilizzando una formula allo stato solido con la concentrazione misurata e la velocità di infusione nota. La determinazione regolare dei livelli plasmatici di fattore VIII è necessaria per calcolare la dose e determinare la frequenza delle infusioni. Per la profilassi a lungo termine del sanguinamento in pazienti con emofilia A grave, deve essere somministrata una dose di fattore VIII di 20-40 UI. fattore VIII / kg a intervalli di 2-3 giorni.

Indicazioni

Trattamento e profilassi del sanguinamento in pazienti con emofilia A (deficit congenito di fattore VIII). Il farmaco non contiene una quantità farmacologicamente efficace del fattore di von Willebrand e pertanto non può essere utilizzato nel trattamento della malattia di von Willebrand.

Controindicazioni

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli ingredienti.

Precauzioni

Se si verificano sintomi di ipersensibilità, interrompere immediatamente l'uso del preparato. I metodi standard per prevenire l'infezione causata da preparati di sangue o plasma umano includono la selezione di donatori, il test di donazioni individuali e pool di plasma per indicatori specifici di infezione e l'utilizzo di metodi di produzione efficaci per inattivare / rimuovere i virus. Nonostante ciò, quando vengono somministrati medicinali preparati da sangue o plasma umano, la possibilità di trasmettere agenti infettivi non può essere totalmente esclusa. Ciò vale anche per virus sconosciuti o emergenti e altri agenti patogeni. I metodi utilizzati sono considerati efficaci contro i virus con involucro come HIV, HBV e HCV e possono avere un valore limitato contro i virus senza involucro come HAV e parvovirus B19 (possono essere pericolosi per le donne in gravidanza e per i pazienti con immunodeficienza o eritropoiesi eccessiva). Vaccinazioni adeguate (contro l'epatite A e B) sono indicate nei pazienti che ricevono un trattamento regolare o ripetuto con fattore VIII della coagulazione umano. Lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti il ​​fattore VIII (inibitori) è una complicanza nota quando si trattano pazienti con emofilia A - i pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di anticorpi inibitori mediante appropriate osservazioni cliniche e test di laboratorio. Ci sono state segnalazioni in letteratura che mostrano una correlazione tra la comparsa di inibitori del fattore VIII e reazioni allergiche. I pazienti che manifestano reazioni allergiche devono essere testati per l'inibitore a causa dell'aumentato rischio di anafilassi indotta dal fattore VIII. A causa del rischio di reazioni allergiche, la prima somministrazione di fattore VIII deve essere effettuata, a discrezione del medico curante, sotto controllo medico in un luogo dove possa essere fornita un'adeguata assistenza medica in caso di reazione allergica. Il farmaco contiene sodio - 1 flaconcino da 250 UI Contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio, ovvero questa dose è essenzialmente `` priva di sodio '' e 1 flaconcino da 500 UI. o 1000 UI Contiene fino a 1,75 mmol (40 mg) di sodio, da tenere in considerazione nei pazienti che seguono una dieta povera di sodio.

Attività indesiderabile

Raro: reazioni di ipersensibilità, febbre, anticorpi anti-fattore VIII presenti nel sangue. Molto raro: shock anafilattico.

Gravidanza e allattamento

A causa dei rari casi di emofilia A nelle donne, non è disponibile esperienza sull'uso del fattore VIII durante la gravidanza e l'allattamento. Pertanto, il fattore VIII durante la gravidanza e l'allattamento deve essere somministrato solo quando strettamente indicato.

Interazioni

Non sono note interazioni delle preparazioni di fattore VIII della coagulazione umano con altri farmaci.

Il preparato contiene la sostanza: Fattore VIII