Octanine F 1000

1 flaconcino contiene 500 UI o 1000 UI fattore IX della coagulazione del sangue umano. L'attività specifica del preparato è di circa 100 UI. fattore IX per mg di proteine. Questo medicinale contiene sodio (fino a 3 mmol (69 mg) / flaconcino da 500 UI, fino a 6 mmol (138 mg) / flaconcino da 1000 UI).

Azione

Farmaco antiemorragico, fattore IX della coagulazione del sangue. Il fattore IX è una glicoproteina sintetizzata nel fegato e dipendente dalla vitamina K. Il fattore IX è attivato dal fattore XIa in un meccanismo di coagulazione intrinseco e dal complesso fattore VII / fattore tissutale in un meccanismo di coagulazione estrinseca. Il fattore IX attivo insieme al fattore VIII attivo attivano il fattore X. Il fattore X attivo converte la protrombina in trombina, che a sua volta causa la conversione del fibrinogeno in fibrina e la formazione di un coagulo. La terapia sostitutiva aumenta l'attività del fattore IX plasmatico, consentendo così una correzione temporanea della carenza di fattore IX e una riduzione della tendenza al sanguinamento.

Dosaggio

Per via endovenosa, non somministrare più di 2-3 ml / min. Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità del deficit di fattore IX, dalla sede e dall'entità dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unità di fattore IX somministrate è espresso in unità internazionali (UI), che è coerente con lo standard corrente per i preparati di fattore IX approvati dall'OMS. L'attività del fattore IX nel plasma è espressa in percentuale (rispetto al plasma umano normale) o in UI. in conformità con lo standard internazionale per il fattore IX nel plasma. 1 UI L'attività del fattore IX è equivalente alla quantità di fattore IX in 1 ml di plasma umano normale. Il calcolo della dose richiesta di fattore IX si basa sui dati empirici che 1 UI fattore IX / kg di peso corporeo aumenta l'attività del fattore IX plasmatico dell'1% rispetto alla normale attività. La dose richiesta viene determinata utilizzando la seguente formula: numero di unità richieste = mese. (kg) x aumento richiesto del fattore IX (%) (UI / dL) x 0,8. La dose e la frequenza di somministrazione devono essere determinate individualmente. Le preparazioni a base di fattore IX devono essere somministrate raramente più di una volta al giorno. Emorragia precoce nelle articolazioni, nei muscoli o nella bocca: il livello di fattore IX richiesto è del 20-40% del normale, l'infusione deve essere ripetuta ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino a quando il dolore causato dall'emorragia non è finito o la ferita non è guarita. Emartrosi più estesa, sanguinamento muscolare o ematoma: 30-60% del normale, ripetere le infusioni ogni 24 ore per 3-4 giorni o più fino al ripristino del dolore e della funzionalità. Emorragia pericolosa per la vita: 60-100% del normale, ripetere le infusioni ogni 8-24 ore fino alla risoluzione della minaccia. Chirurgia minore, inclusa l'estrazione del dente: 30-60% della norma ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla guarigione della ferita. Chirurgia maggiore: 80-100% del normale (prima e dopo l'intervento chirurgico), ripetere le infusioni ogni 8-24 ore fino a quando la ferita non è adeguatamente guarita, quindi continuare la terapia per almeno 7 giorni consecutivi per mantenere l'attività del fattore IX a 30 -60%. Sono necessari livelli plasmatici regolari di fattore IX per calcolare la dose e determinare la frequenza delle infusioni. Per la profilassi a lungo termine del sanguinamento in pazienti con emofilia B grave, deve essere somministrata una dose di fattore IX di 20-40 UI. fattore IX / kg di peso corporeo ogni 2-4 giorni. In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, può essere necessario ridurre l'intervallo tra le dosi o somministrare dosi più elevate.

Indicazioni

Trattamento e profilassi del sanguinamento in pazienti con emofilia B (deficit congenito di fattore IX).

Controindicazioni

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli ingredienti. Il verificarsi di trombocitopenia a causa di una reazione allergica all'eparina (HIT tipo II).

Precauzioni

Il preparato contiene tracce di proteine ​​diverse dal fattore IX e dall'eparina. Se si verificano sintomi di ipersensibilità, interrompere immediatamente l'uso del preparato. I metodi standard per prevenire l'infezione causata da preparati di sangue o plasma umano includono la selezione di donatori, il test di donazioni individuali e pool di plasma per indicatori specifici di infezione e l'utilizzo di metodi di produzione efficaci per inattivare / rimuovere i virus. Nonostante ciò, quando vengono somministrati medicinali preparati da sangue o plasma umano, la possibilità di trasmettere agenti infettivi non può essere totalmente esclusa. Ciò vale anche per virus sconosciuti o emergenti e altri agenti patogeni. I metodi utilizzati sono considerati efficaci contro i virus con involucro come HIV, HBV e HCV e possono avere un valore limitato contro i virus senza involucro come HAV e parvovirus B19 (possono essere pericolosi per le donne in gravidanza e per i pazienti con immunodeficienza o eritropoiesi eccessiva). Una vaccinazione appropriata (epatite A e B) è indicata nei pazienti che ricevono concentrati di fattore IX derivato dal plasma. Dopo un trattamento ripetuto con preparati a base di fattore IX, i pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti il ​​fattore IX, che devono essere misurati in unità Bethesda (BU) utilizzando un test biologico appropriato. In letteratura sono stati riportati casi che mostrano una correlazione tra la comparsa di inibitori del fattore IX e reazioni allergiche. I pazienti che manifestano reazioni allergiche devono essere testati per l'inibitore a causa dell'aumentato rischio di anafilassi indotta dal fattore IX. A causa del rischio di reazioni allergiche con la somministrazione di concentrati di fattore IX, la somministrazione iniziale deve essere eseguita, a discrezione del medico curante, sotto controllo medico in un luogo dove possa essere fornita un'adeguata assistenza medica in caso di reazione allergica. A causa del potenziale rischio di complicanze tromboemboliche, si deve iniziare un appropriato monitoraggio clinico quando si somministra il preparato a pazienti con malattia epatica, nel periodo postoperatorio, neonati o pazienti a rischio di un evento trombotico o coagulazione intravascolare disseminata, al fine di rilevare i primi segni di trombosi e coagulopatia. dall'usura mediante appropriati test biologici; Inoltre, in ciascuna delle situazioni sopra menzionate, i potenziali benefici del trattamento devono essere valutati rispetto al rischio esistente di queste complicanze. Non ci sono dati sufficienti da studi clinici sull'uso del preparato per infusione continua durante le procedure chirurgiche. Questo medicinale contiene sodio (fino a 3 mmol (69 mg) / flaconcino da 500 UI, fino a 6 mmol (138 mg) / flaconcino da 1000 UI) che deve essere preso in considerazione nei pazienti che seguono una dieta povera di sodio.

Attività indesiderabile

Raro: reazioni di ipersensibilità, aumento della temperatura corporea. Molto raro: shock anafilattico, embolia, sindrome nefrotossica, trombocitopenia eparina dipendente, piressia, presenza di anticorpi contro il fattore IX. Poiché questo medicinale contiene eparina, è raramente possibile osservare un improvviso calo della conta piastrinica al di sotto di 100.000 / µl o al 50% della conta piastrinica originale (trombocitopenia di tipo II) causato da una reazione allergica. In pazienti che non sono stati precedentemente ipersensibili all'eparina, questo calo della conta dei trombociti può verificarsi 6-14 giorni dopo l'inizio del trattamento.In pazienti con precedente ipersensibilità all'eparina, questa diminuzione può verificarsi entro poche ore. Il trattamento con il preparato deve essere interrotto immediatamente nei pazienti che mostrano questa reazione allergica. Questi pazienti non devono ricevere in futuro preparazioni contenenti eparina.

Gravidanza e allattamento

Non c'è esperienza sull'uso del fattore IX durante la gravidanza e l'allattamento poiché l'emofilia B è rara nelle donne. Pertanto, il fattore IX deve essere utilizzato durante la gravidanza e l'allattamento quando strettamente indicato.

Interazioni

Non sono note interazioni dei concentrati di fattore IX della coagulazione umano con altri farmaci.

Il preparato contiene la sostanza: Fattore IX