La malattia di Sprengel è una malattia ossea ereditaria. Un bambino con la malattia di Sprengel nasce con la scapola troppo alta e spesso con altri difetti alla nascita. Quindi un metodo di trattamento è la chirurgia. Quali sono le cause e i sintomi della malattia di Sprengel? Qual è l'operazione?
La malattia di Sprengel (lat. scapola alta congenita), o deformità di Sprengel, è una posizione alta congenita della scapola, cioè una delle due ossa del cingolo scapolare, che è collegata all'omero e alla clavicola. È il difetto congenito più comune del cingolo scapolare. A seconda della posizione della cresta della scapola, la malattia è lieve, moderata o grave.
La malattia di Sprengel di solito colpisce solo una scapola ed è più comune nelle ragazze che nei ragazzi.
La malattia di Sprengel - cause
Le cause della malattia sono sconosciute. Tuttavia, a causa del fatto che le deformità si verificano solo nell'area della scapola, si presume che nelle prime fasi dello sviluppo fetale, alcuni fattori dannosi interessino solo quest'area.
Malattia di Sprengel - sintomi
La scapola è più alta di quanto dovrebbe essere. Inoltre è più piccolo e distorto rispetto a quello corretto. La scapola può essere così piccola e posizionata così in alto da poter essere percepita intorno alla parte posteriore della testa. Inoltre, la parte superiore della scapola si piega in avanti e la parte inferiore sporge dal torace.
Anche la mobilità dell'articolazione della spalla è limitata, a causa della posizione errata e della mobilità limitata della scapola rispetto al torace. Inoltre, la testa tende ad essere inclinata verso la distorsione.
In 1/3 dei pazienti, l'angolo superiore della scapola è collegato agli archi delle vertebre cervicali (il cosiddetto os omovertebrale).
Inoltre, è possibile osservare la scoliosi, l'ipoplasia (sottosviluppo) delle costole nell'area della scapola o le fessure degli archi vertebrali.
A volte la malattia può includere la sindrome di Klipp-Feil o il collo corto congenito (derivante da molteplici cambiamenti nella forma e nel numero delle vertebre cervicali), così come altre sindromi congenite come la sindrome di Greig, la sindrome di Polonia, la sindrome di Goldenhar o l'associazione VATER.
Malattia di Sprengel - diagnosi
La diagnosi viene effettuata sulla base di quanto sopra sintomi e radiografie della colonna cervicale e toracica, nonché delle articolazioni del torace e della spalla.
La malattia di Sprengel - trattamento
Le deformità lievi non richiedono l'intervento di un chirurgo, purché venga mantenuto il raggio di movimento nell'articolazione della spalla.
In altri casi, viene eseguita un'operazione per liberare la scapola da connessioni anormali con il rachide cervicale (os omovertebrale) e rilasciando e fissando la scapola in una posizione più bassa. Durante l'intervento si mira al posizionamento più simmetrico delle scapole, ma in pratica non è possibile il loro assetto uniforme, perché associato al rischio di complicanze neurologiche (più si muove la scapola, maggiore è il rischio di paralisi del plesso brachiale). Pertanto, dopo il trattamento, la scapola rimarrà leggermente più corta di quella sana. L'operazione viene eseguita utilizzando il metodo Green (rilascio scapolare) o Woodward (rilascio paraspinale).
La correzione di una scapola troppo alta viene eseguita nei bambini dai 3 ai 5 anni di età. Successivamente, la deformazione potrebbe essere più difficile da correggere. Inoltre, aumenta il rischio di danni al plesso brachiale (compressione del plesso tra la clavicola e le costole superiori).
Dopo l'operazione, sono necessari esercizi per aumentare il raggio di movimento dell'articolazione della spalla e per rafforzare i muscoli del cingolo scapolare.
Bibliografia:
Compendio di ortopedia, a cura di Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varsavia
Wiktor Dega ortopedia e riabilitazione, a cura di Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Varsavia
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