Displasia di Lewandowsky-Lutz ("Tree People") - Cause, sintomi e trattamento

La displasia di Lewandowsky-Lutz è una malattia della pelle geneticamente determinata nel corso della quale compaiono cambiamenti sul corpo che assomigliano alla corteccia di un albero - da qui il termine "tree people" per coloro che ne sono affetti. È una malattia della pelle molto rara, ma è correlata al diffuso papillomavirus umano (HPV). Quali sono le cause e i sintomi della displasia di Lewandowsky-Lutz? Qual è il trattamento?

La displasia di Lewandowsky-Lutz (epidermodisplasia verruciforme, displasia papillare epiteliale) è una malattia della pelle di origine genetica molto rara. La sua essenza è la moltiplicazione anormale delle cellule della pelle che creano escrescenze simili alla corteccia degli alberi. Finora sono stati segnalati solo pochi casi di questa malattia nel mondo.

Displasia di Lewandowsky-Lutz - cause

La displasia di Lewandowsky-Lutz è probabilmente causata dal papillomavirus umano (HPV) - principalmente tipi 5, 8 e 14. Può causare questa malattia solo in persone con una certa predisposizione genetica - con una mutazione del cromosoma 17 all'interno di due geni - EVER1 o EVER2. Questa mutazione abbassa il potenziale immunitario della pelle e il virus inizia a penetrare nei suoi strati, contribuendo alla comparsa di lesioni. Questa predisposizione è nota per essere ereditata in maniera autosomica recessiva.

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Displasia di Lewandowsky-Lutz - sintomi

I sintomi della displasia di Lewandowsky-Lutz sono lesioni cutanee che:

può essere localizzato su tutto il corpo (eccetto unghie e cuoio capelluto). Di solito coprono prima il viso, le mani ei piedi e poi si diffondono sulla pelle di tutto il corpo
può apparire come arrossamento, scolorimento, verruche o escrescenze che sembrano corteccia di albero (corna della pelle)
crescono sistematicamente, a volte molto rapidamente

La displasia di Lewandowsky-Lutz aumenta il rischio di sviluppo del cancro.

Ad oggi, la persona più famosa con displasia di Lewandowsky-Lutz era Dede Koswara dall'Indonesia. Il suo intero corpo era coperto da uno strato di verruche. A loro volta, le mani ei piedi assomigliavano ai rami degli alberi. L'uomo è morto nel 2016. Abula Bajandara, originario del Bangladesh, sta lottando con le stesse crescite e ha sviluppato una crescita quando aveva 16 anni.

Displasia di Lewandowsky-Lutz - diagnostica

La diagnosi viene effettuata sulla base dei sintomi e dei test genetici. A volte le lesioni cutanee possono suggerire malattie come verruche piane, lichen planus o tinea versicolor, quindi dovrebbero essere escluse.

Displasia di Lewandowsky-Lutz - trattamento

Il trattamento si basa sulla somministrazione di farmaci del gruppo dei retinoidi che inibiscono la penetrazione del virus negli strati della pelle. In alcuni pazienti, i cambiamenti regrediscono per un po 'di tempo o interrompono solo la loro crescita.

Le lesioni cutanee possono pesare fino a diversi chilogrammi e rendere difficile svolgere le attività quotidiane come camminare o mangiare, quindi il medico può decidere di rimuoverle durante l'intervento chirurgico o con un laser. Tuttavia, i cambiamenti spesso tornano. Possono anche svilupparsi in un cancro della pelle (ad esempio carcinoma a cellule squamose della pelle).