Il glucagonoma è un tumore ormone attivo molto raro derivato dalle cellule alfa del pancreas e secerne il glucagone. Questo tumore cresce molto lentamente ei suoi sintomi compaiono in ritardo. Nella maggior parte dei pazienti, l'insorgenza della sindrome del glucagonoma si verifica fino a 2 anni prima della diagnosi. Cos'è il trattamento con glucagonoma? Qual è la prognosi?
Sommario:
- Glucagonoma - sintomi
- Glucagonoma - diagnosi
- Glucagonoma - trattamento
- Glucagonoma - prognosi
Il glucagonoma rappresenta circa il 2% di tutte le neoplasie ormonalmente attive nel tratto gastrointestinale. L'incidenza di questo cancro è di 1/20 milioni di casi all'anno. Il glucagone è un ormone secreto fisiologicamente dalle cellule alfa del pancreas. Il suo compito è mantenere i normali livelli di glucosio nel sangue in uno stato di fame. Avviene aumentando la degradazione del glicogeno, che è un materiale di scorta presente nel fegato.
Grazie alla scomposizione del glicogeno, il glucosio viene rilasciato nel sangue, il che consente di mantenere la sua corretta concentrazione nel corpo, nonostante la fame. La presenza di un tumore secernente glucagone provoca un aumento incontrollato della glicemia, indipendentemente dall'assunzione di cibo.
Non di rado, il glucagonoma è un componente della sindrome da neoplasia endocrina multipla (MEN1). Il tumore è quindi accompagnato da iperparatiroidismo primario e da un tumore della ghiandola pituitaria anteriore. Il tumore secernente glucagone è un tumore maligno che può metastatizzare a organi distanti.
Il glucagonoma è un tumore grande e solido, il più delle volte situato nella coda del pancreas e molto raramente questo tumore ha una posizione diversa. Il glucagonoma è più comune nelle donne in postmenopausa.
Al momento della diagnosi, la stragrande maggioranza dei pazienti con glucagonoma ha già metastasi al fegato e ai linfonodi regionali. È estremamente raro che i sintomi del glucagonoma non siano correlati alla presenza di un tumore pancreatico ma siano associati a cirrosi o pancreatite cronica.
Glucagonoma - sintomi
Il glucagonoma è un tumore che cresce molto lentamente e quindi inizia a manifestarsi molto tardi. I sintomi più comuni associati al glucagonoma sono:
- diabete mite
Livelli elevati di glucosio nel sangue possono causare sonnolenza, aumento della sete, minzione frequente, disturbi visivi e compromissione della guarigione delle ferite. Questo tipo di diabete, tuttavia, tende a risolversi dopo la rimozione del tumore secernente glucagone.
- perdita di peso
- anemia
- diarrea
- infiammazione della mucosa orale
- eritema necrotico errante
L'eritema necrotico errante è il sintomo più caratteristico del glucagonoma. È una lesione cutanea che inizialmente si sviluppa sugli arti e può comparire in tutto il corpo con il progredire della malattia. Inizialmente sulla pelle compare l'eritema, nella parte centrale di essa compare una vescica che dopo il piercing crea un focolaio di necrosi ricoperto da una crosta scura. È accompagnato da dolore e prurito. La lesione guarisce entro 10 giorni, lasciando una decolorazione. L'eritema compare ciclicamente ogni 7-14 giorni.
- trombosi venosa ed embolia polmonare
- alopecia diffusa (alopecia diffusa latina)
Questo sintomo è caratterizzato da un'eccessiva perdita di capelli, la calvizie è anche su tutta la superficie del cuoio capelluto ed è spesso accompagnata da distorsione della lamina ungueale.
- arrossamento della lingua, masticazione
- disturbi mentali e disturbi neurologici come irritabilità, apatia, problemi di memoria
- nistagmo.
Glucagonoma - diagnosi
I sintomi clinici, in particolare la presenza di eritema necrotico migratorio, richiedono l'attuazione della diagnostica del glucagonoma. La diagnosi si basa sulla valutazione del livello di glucagone nel sangue, il risultato superiore a 1000 pg / ml è la base per l'estensione della diagnosi verso un tumore secernente glucagone.
I test di laboratorio mostrano anche un livello ridotto di zinco nel sangue. Al fine di confermare la diagnosi e approfondire la diagnosi, vengono eseguiti test di imaging per valutare le dimensioni e la posizione del tumore. I test indicati nella diagnosi del glucagonoma sono l'ecografia, la tomografia computerizzata e la scintigrafia del recettore della somatostatina.
La scintigrafia è un test molto sensibile che rileva i recettori della somatostatina nelle cellule tumorali. Consente la localizzazione di un tumore che non è visibile in altri test di imaging e aiuta a qualificare i pazienti per il trattamento con analoghi della somatostatina.
Grazie a questo test è possibile valutare se un dato tumore possiede i recettori della somatostatina, che sono un bersaglio per i farmaci utilizzati.
L'esame istopatologico della biopsia tumorale è la base per determinare il grado di malignità del tumore.
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Glucagonoma - trattamento
Il cardine del trattamento è la rimozione chirurgica del tumore con un margine di tessuto sano.
Il trattamento farmacologico si basa sull'uso di farmaci che sono analoghi della somatostatina, se la loro presenza su cellule tumorali è stata riscontrata nel test di scintigrafia recettoriale.
Questi farmaci aiutano a inibire la progressione della malattia e ridurre i sintomi clinici. Vengono somministrati come iniezioni intramuscolari ogni poche settimane come prescritto dal medico.
Nel caso di tumori inoperabili, viene utilizzato il trattamento con radioisotopi con analoghi della somatostatina marcati con isotopi radioattivi, se l'esame scintigrafico ha confermato la presenza di recettori della somatostatina sulla superficie del tumore.
In caso di fallimento terapeutico con altri metodi, la chemioterapia viene utilizzata in un regime multi-farmaco.
Glucagonoma - prognosi
La prognosi dipende dallo stadio della neoplasia al momento della diagnosi e dalla presenza di metastasi, si presume che se il tumore viene rimosso con successo, il tasso di sopravvivenza a 5 anni nei pazienti è del 97%.
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Circa l'autore Lek. Agnieszka Michalak Laureata alla Prima Facoltà di Medicina dell'Università di Medicina di Lublino. Attualmente dottore in stage post laurea. In futuro, ha in programma di avviare una specializzazione in ematooncologia pediatrica. Si interessa particolarmente di pediatria, ematologia e oncologia.Leggi altri articoli di questo autore
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