La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia cronica di causa sconosciuta che porta alla colestasi. Quali sono i sintomi della colangite sclerosante primitiva e come viene trattata?
Colangite sclerosante primitiva (Colangite Scleroticans Primaria, PSC) è una malattia cronica di eziologia sconosciuta. Dovrebbe essere causato da un meccanismo immunitario.
L'incidenza della PSC è di circa 1-5 per 100.000 persone all'anno, è più comune negli uomini che nelle donne e l'incidenza massima è compresa tra i 30 ei 50 anni.
Ciò può essere indicato dall'associazione della PSC con la colite ulcerosa, la presenza di alcuni alleli del sistema HLA-DR e gli anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili a localizzazione perinucleare (p-ANCA). La colangite sclerosante primitiva è caratterizzata da fibrosi progressiva e distruzione di varie dimensioni dei dotti biliari extraepatici e intraepatici, che portano a restringimento e dilatazione alternati e, di conseguenza, colestasi.
Colangite sclerosante primitiva: sintomi
L'insorgenza della malattia è solitamente asintomatica e la sua diagnosi è casuale, sulla base di test di laboratorio - in questo caso, livelli cronicamente elevati di fosfatasi alcalina e GGTP. In alcuni pazienti è possibile l'insorgenza improvvisa dei sintomi. Sono associati allo sviluppo di colangite acuta causata da un'infezione, che è una complicazione dell'ostruzione biliare asintomatica. I pazienti lamentano quindi febbre, dolorabilità nel quadrante superiore destro dell'addome e talvolta ittero.
Nella fase successiva della malattia, c'è una sensazione di progressiva stanchezza, prurito della pelle, ittero cronico, dolore epigastrico poco caratteristico o perdita di peso. Lo sviluppo della cirrosi epatica è una conseguenza della progressiva perdita dei dotti biliari dovuta al processo infiammatorio. Nella fase terminale della malattia, può svilupparsi una neoplasia intraepiteliale dei dotti biliari, che precede lo sviluppo del cancro epiteliale biliare. Il rischio di sviluppare questo cancro è del 10-15% e il tempo medio dalla diagnosi alla neoplasia è di 5 anni.
È particolarmente importante che la colite ulcerosa coesista in quasi tre quarti dei pazienti e la fibrosi retroperitoneale, le sindromi da immunodeficienza e la pancreatite possono essere altre malattie associate.
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In primo luogo, viene suggerito un esame ecografico del fegato per differenziare il tipo di ittero e determinarne la base anatomica. L'esame mostra dotti biliari dilatati e / o non espansi, principalmente intraepatici con pareti ispessite.
La diagnosi di PSC viene effettuata sulla base del quadro clinico, dell'imaging e dei test di laboratorio.
Una diagnosi certa è resa possibile dalla colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) o dalla colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP), che mostrano un restringimento e una dilatazione alternati delle vie biliari. Inoltre, MRCP può mostrare ispessimento delle pareti del dotto biliare. Entrambi i test consentono la differenziazione dei cambiamenti legati al decorso della colangite ostruttiva - cisti biliari. Molto spesso si tratta di una cisti del dotto biliare comune o morbo di Caroli, cioè estensioni segmentali dei dotti biliari (cosiddette pseudocisti), spesso riempite di depositi biliari.
Caratteristica negli studi di laboratorio è una maggiore attività di GGTP e fosfatasi alcalina. Nella maggior parte dei pazienti è inoltre possibile riscontrare anticorpi contro il citoplasma neutrofilo di ANCA, che mostrano fluorescenza perinucleare (p-ANCA) o atipica (x-ANCA).
Inoltre, può essere eseguito un esame microscopico della biopsia epatica (materiale raccolto durante la biopsia), che mostra fibrosi intorno alle vie biliari, infiltrazione infiammatoria negli spazi portali e proliferazione dei dotti biliari.
PSC: trattamento e prognosi
Va ricordato che il trattamento farmacologico della PSC è generalmente insoddisfacente. L'utilizzo dell'acido ursodesossicolico aiuta a migliorare le condizioni cliniche del paziente ea normalizzare i parametri di laboratorio della colestasi. Riduce anche il rischio di sviluppare il cancro dall'epitelio biliare.
In caso di infezione delle vie biliari, vengono utilizzati antibiotici.
L'ostruzione biliare può talvolta essere trattata con bypass chirurgico o stent endoscopico. Tuttavia, va tenuto presente che tali trattamenti possono limitare la possibilità di un trapianto di fegato di successo, che è l'unico modo per curarlo.
Il tempo medio di sopravvivenza di un paziente che non ha subito trapianto di fegato è di circa 10-20 anni.
