La sindrome di Sezary è una malattia cronica rara con molti anni di storia, la cui causa non è stata chiaramente stabilita. Quali sono le cause e i sintomi della sindrome di Sezary? Come sta andando il trattamento?
La sindrome di Sezary è classificata dagli scienziati in due modi: alcuni credono che la sindrome di Sezary sia una forma di micosi fungoide, altri sostengono che sia un linfoma cutaneo primario di tipo T. Gli uomini anziani di età compresa tra 60 e 70 anni soffrono più spesso.
Sindrome di Sezary: sintomi e diagnosi
La sindrome di Sezary è caratterizzata da eritrodemia, ovvero arrossamento della pelle su tutto il corpo, forte prurito e linfoadenopatia. La pelle si ispessisce con il desquamazione dell'epidermide.
Tipico di questa unità è il coinvolgimento della pelle del viso, la perdita di capelli generalizzata (i pazienti perdono non solo i peli della testa, ma anche le sopracciglia, le ciglia, le ascelle e i peli genitali) e la comparsa di alterazioni delle unghie.
La pelle delle mani e dei piedi è callosa, con crepe che formano fessure profonde.
Le cellule sezary, che assomigliano a linfociti T alterati, si trovano nel sangue periferico dei pazienti con questa condizione.
Sindrome di Sezary: diagnosi
Per diagnosticare la sindrome di Sezary, è necessario eseguire un esame istologico di una sezione della pelle interessata e confermare la presenza di cellule di Sezary nel sangue periferico (è richiesta la rilevazione di> 1000 cellule / mm3).
Sindrome di Sezary: trattamento
Il trattamento di scelta nella sindrome di Sezary è la fotoferesi extracorporea. È un metodo che consiste nella separazione dei linfociti dal sangue periferico del paziente e nella loro irradiazione con raggi UVA all'esterno del suo corpo, previa somministrazione di farmaci fotosensibilizzanti, cioè sensibilizzanti la pelle alle radiazioni.
Metodi di terapia alternativi sono simili al trattamento della micosi fungoide, si basano principalmente sulla terapia della luce: irradiazione con radiazioni ultraviolette UVA e UVB, terapia PUVA e terapia RE-PUVA.
Nei casi avanzati di sindrome di Sezary, i citostatici vengono aggiunti al trattamento.
Sindrome di Sezary: prognosi
La sindrome di Sezary ha una prognosi sfavorevole, con un tempo medio di sopravvivenza di 2-3 anni.
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