La malattia di Marchiafava-Bignami (MBD) è una malattia neurologica. I sintomi includono demenza, problemi di mobilità e coma. La malattia viene diagnosticata più spesso nelle persone che consumano alcol. Qual è il decorso della malattia di Marchiafava-Bignami e può essere trattata?
La malattia di Marchiafave-Bignami è stata descritta all'inizio del XX secolo da patologi italiani interessati a determinati cambiamenti cerebrali in pazienti deceduti di recente. Poiché la ricerca è stata condotta in Italia, la malattia era inizialmente legata all'Italia e ad un grande consumo di vino giovane.
Oggi è noto che questo disturbo si manifesta in tutto il mondo e non dipende dal sesso o dalla razza. Colpisce più spesso uomini di età compresa tra 45 e 60 anni con alcolismo diagnosticato.
Sommario:
- Cos'è la malattia di Marchiafave-Bignami?
- Cos'è la malattia di Marchiafave-Bignami?
- Sintomi della malattia da MBD
- Diagnosi e trattamento della malattia di Marchiafava-Bignami
Cos'è la malattia di Marchiafave-Bignami?
La malattia di Marchiafava-Bignami (MBD) è una malattia neurologica che colpisce principalmente i forti bevitori, sebbene siano noti casi di persone non dipendenti che hanno anche sofferto di questa malattia rara.
Nel loro caso, la malattia è stata accompagnata da cambiamenti neoplastici, nonché da carenze nutrizionali ed elettrolitiche, che possono in qualche modo influenzare lo sviluppo dell'MBD (sfortunatamente, non è stato possibile identificare alcun nutriente specifico, la cui carenza causerebbe questa malattia).
Attualmente, grazie alla tomografia computerizzata e alla risonanza magnetica vengono rilevati più spesso i cambiamenti caratteristici della malattia di Marchiafave-Bignami. In precedenza i cambiamenti venivano osservati solo durante l'autopsia, oggi è possibile diagnosticare la malattia mentre il paziente è ancora in vita.
Tuttavia, la malattia di Marchiafava-Bignami è classificata come malattia rara, cioè malattie che colpiscono non più di 5 persone su 10.000.
Cos'è la malattia di Marchiafave-Bignami?
L'MBD si manifesta aumentando i cambiamenti nel cervello. Man mano che la malattia progredisce nella parte centrale del corpo calloso, si verificano la sua demielinizzazione, necrosi e atrofia. Il gonfiore iniziale del corpo calloso nella fase acuta della malattia di solito supera l'area della necrosi finale.
Nei pazienti è stato anche osservato un danno alla corteccia cerebrale nei lobi frontali e temporali laterali: degenerazione dei neuroni e comparsa delle cellule gliali. Questo è chiamato La sclerosi corticale a strati albicocca, che, secondo recenti ricerche, è sempre associata alla malattia di Marchiafave-Bignami, è considerata secondaria al MBD.
Nel primo decennio del 21 ° secolo, sono stati sviluppati due sottotipi clinici della malattia di Marchiafave-Bignami. Il tipo A include cambiamenti nel sistema piramidale (la parte del sistema nervoso che controlla il movimento e la postura volontari) e cambiamenti in tutto il corpo calloso.
Questo danno porta a coma, demenza, convulsioni e alla fine alla morte. Il tipo B è più mite e si manifesta con cambiamenti parziali o focali nel corpo calloso. I pazienti con questo tipo clinico mostrano lievi disturbi mentali e disturbi dell'andatura.
Le persone con diagnosi di tipo A hanno un'alta percentuale di disabilità (86%) e un tasso di mortalità del 21%. I pazienti con il tipo B hanno una prognosi molto migliore - il tasso di disabilità a lungo termine è solo del 19% e il tasso di mortalità è zero - ma la condizione è abbandonare l'abitudine e smettere di bere alcolici.
Secondo l'esperto, Piotr Ślifirczyk, neurologo, Medicover PolandLa malattia di Marchiafava-Bignami è una malattia demielinizzante, così come la sclerosi multipla. Sebbene le cause di queste malattie siano molto diverse, a volte devono essere diverse l'una dall'altra.
Sebbene il consumo cronico di alcol sia la causa più comune di MBD, è stato anche riferito che una persona con diabete scarsamente controllato che non ha consumato alcol ha sviluppato la sindrome. La causa principale della malattia è considerata la carenza di vitamine del gruppo B.
Attualmente non è disponibile sul mercato polacco un'iniezione pura di vitamina B1 (tiamina). Ciò significa che è necessario utilizzare agenti composti da varie vitamine sotto forma di iniezioni o sostanze orali.
Sintomi della malattia da MBD
Le caratteristiche dei disturbi variano e sono tipiche di molti disturbi comuni alle persone con dipendenza da alcol, come l'emorragia subdurale, la sindrome di Wernicke-Korsakoff e la malattia epatica alcolica.
I pazienti con MBD soffrono di demenza, perdita di coscienza, convulsioni e nell'ultimo stadio della malattia cadono in coma. Caratteristica per loro è l'aprassia (incapacità di svolgere un'attività) su un lato non dominante del corpo, la cui causa diretta è un flusso di informazioni errato dall'emisfero sinistro a quello destro causato da danni alle fibre del corpo calloso.
A volte si osservano nistagmo e perdita di sensibilità. I sintomi motori tipici sono tremori e debolezza e spasticità muscolare (ad es. Paresi), andatura anormale (andatura ampia) e mancanza di riflessi tendinei profondi (ad es. Contrazione muscolare).
Diagnosi e trattamento della malattia di Marchiafava-Bignami
Se i sintomi indicano la malattia di Marchiafava-Bignami, sono necessari test degli elettroliti e della glicemia, nonché test morfologici e tossicologici.
Il passo successivo è eseguire la tomografia computerizzata e la risonanza, che riveleranno i cambiamenti nel cervello caratteristici dell'MBD.
La malattia di Marchiafav-Bignami richiede, prima di tutto, l'astinenza da alcol. Il trattamento per i pazienti varia a seconda delle condizioni del paziente. Comprende entrambi i metodi utilizzati nel trattamento di altre malattie alcoliche (somministrazione di vitamina B, principalmente tiamina e folato, che ha un effetto positivo sullo stato di malnutrizione, tipico di queste malattie, tra cui MBD. A volte l'amantadina viene utilizzata nel trattamento del morbo di Parkinson.
