Feocromocitoma: un tumore delle ghiandole surrenali

Il feocromocitoma (colorante) è un tumore che ha origine nel midollo della ghiandola surrenale. Si chiama tumore ormonalmente attivo perché secerne catecolamine, che includono l'adrenalina e la noradrenalina. Il feocromocitoma colpisce più spesso le persone sopra i 40 anni. quali sono le cause e i sintomi del feocromocitoma? Qual è il trattamento di un tumore colorante?

Feocromocitoma (colorante, lat. feocromocitoma) è un paraganglioma attivo. Il termine feocromocitoma viene utilizzato solo per i tumori attivi dal punto di vista ormonale localizzati nel midollo surrenale, mentre se localizzati all'esterno delle ghiandole surrenali vengono utilizzati i seguenti nomi: paraganglioma simpatico (ormonalmente attivo; ex feocromocitoma) e neuroma paragangliale parasimpatico (ormonalmente inattivo). Questi tipi di lesioni si trovano più spesso nelle ghiandole surrenali, ma possono anche colpire la vescica, la prostata, il pericardio o alcune aree del collo. La dimensione del feocromocitoma di solito non supera alcuni centimetri (sono stati descritti tumori di dimensioni variabili da pochi millimetri a 20-30 centimetri) e il peso medio è di circa 100 g, può manifestarsi su entrambi i lati ed essere maligno. A causa della loro struttura istologica, i feocromocitomi sono suddivisi dai patomorfologi in:

• tumori epiteliali - costituiti da cellule epiteliali, contenenti citoplasma granulare, eosinofilo e nuclei ipercromatici; le cellule formano stringhe e cluster
• tumori polimorfici - costituiti da cellule epiteliali, ma con un maggior grado di differenziazione (anche cellule giganti presenti) e maggiore ipercromaticità
• tumori fusiformi - predominano le cellule fusiformi; è la forma più rara

Feocromocitoma: cause

In effetti, la causa di un tumore nel midollo surrenale è sconosciuta. Un tumore compare perché le sue cellule secernono catecolamine, ormoni prodotti nel midollo delle ghiandole surrenali. Questi ormoni, mediati dal sistema nervoso centrale, influenzano il lavoro del cuore, la pressione sanguigna e aumentano i livelli di glucosio nel sangue. In alcuni pazienti, l'insorgenza di feocromocitoma è determinata geneticamente. A volte sono accompagnato da tumori di altri organi: cancro della tiroide, cancro della ghiandola paratiroidea e un tumore della ghiandola pituitaria.

Feocromocitoma: sintomi

Il sintomo più caratteristico del feocromocitoma è l'ipertensione arteriosa - parossistica o permanente. Inoltre, i pazienti riferiscono:

• mal di testa parossistici
• sentito un battito cardiaco accelerato
• sudorazione
• pallore
• pupille ampiamente dilatate
• caduta della pressione sanguigna quando si passa dalla posizione sdraiata alla posizione eretta
• scambiarsi una stretta di mano
• sentirsi ansiosi

A volte il tumore è accompagnato da dolore toracico, nausea e vomito, costipazione, dolore addominale o aumento della pressione sanguigna durante l'anestesia generale.

In gravidanza, il feocromocitoma può causare la separazione prematura della placenta e l'aborto spontaneo.

Diagnosi di feocromocitoma

Il primo passo è la determinazione delle catecolamine libere o dei loro metaboliti (acido vanillinmandelico VMA e metossicatecolamine) nella raccolta delle urine delle 24 ore (le metossicatecolamine possono essere determinate anche nel siero). Nel test può essere determinata anche l'escrezione urinaria di adrenalina, noradrenalina e dopamina.

Anche i test di imaging sono importanti nella diagnosi di un tumore:

• ecografia
• tomografia computerizzata
• risonanza magnetica
• scintigrafia surrenale

Nella diagnosi differenziale del feocromocitoma, è necessario considerare quanto segue:

• ipertensione primaria
• diabete mellito con ipertensione concomitante
• ghiandola tiroidea iperattiva
• tachicardia parossistica
• cardiopatia ischemica
• tumori cerebrali, in particolare quelli situati nella cavità cranica posteriore
• mal di testa di natura emicranica, a grappolo o vasomotoria
• menopausa nelle donne
• porfiria intermittente acuta
• pseudofeocromocitoma
• ipertensione renovascolare
• paragangliomi
• disturbi d'ansia

Trattamento del feocromocitoma

Il trattamento del cancro prevede la rimozione chirurgica della ghiandola surrenale. Prima della procedura, ai pazienti vengono somministrati farmaci che bloccano i recettori adrenergici (ad esempio labetalolo, prazosina o fenossibenzamina).

Prognosi e profilassi del feocromocitoma

La prognosi dopo la rimozione chirurgica del tumore è favorevole, a condizione che il tumore non sia diventato maligno e non si trovi oltre le ghiandole surrenali. La presenza genetica della malattia dà una prognosi peggiore.

Le famiglie con una storia di feocromocitoma dovrebbero essere soggette a consulenza genetica continua.

Per un tumore benigno, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 96%, mentre per un tumore maligno scende al 44%. Il rischio di una recidiva del tumore benigno è di circa il 10 percento. Un feocromocitoma maligno non trattato ha circa il 50% di sopravvivenza a cinque anni.

La mortalità perioperatoria non supera il 3%. La pressione sanguigna torna alla normalità in circa il 60% dei pazienti dopo l'intervento chirurgico. La normalizzazione è più comune nei pazienti con ipertensione parossistica (circa l'80%) rispetto all'ipertensione persistente (circa il 40%).