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I tumori a cellule germinali, altrimenti noti come tumori a cellule germinali (GCT), possono verificarsi sia nelle donne che negli uomini. Quali sono i fattori di rischio e le cause di un tumore a cellule germinali? Quali sono i tipi di tumori a cellule germinali? Come è il loro trattamento?
I tumori a cellule germinali (GCT) si verificano sia negli uomini che nelle donne e i bambini non vengono trascurati.
Sommario
- Tumori germinali dell'ovaio
- Germe (disgerminoma)
- Tumore del sacco vitellino / tumore del seno endodermico
- Cancro embrionale (carcinoma embrionale)
- Epitelioma corionico (coriocarcinoma)
- Teratoma
- Tumori germinali misti
- Tumori delle cellule germinali testicolari
- Nasieniak (seminoma)
- Seminoma spermatocitico (seminoma spermatocyticum)
- Cancro embrionale (carcinoma embrionale)
- Tumore del sacco vitellino / tumore del seno endodermico
- Epitelioma corionico (coriocarcinoma)
- Teratoma
- Tumori germinali primari del sistema nervoso centrale
Tumori germinali dell'ovaio
I tumori ovarici terminali rappresentano circa il 20-30% di tutti i tumori ovarici. Derivano da cellule germinali multipotenti che colonizzano le gonadi embrionali o da cellule staminali somatiche presenti nelle ovaie. Si differenziano in tessuti maturi, embrionali ed extra-embrionali.
Sono più comuni nei bambini e nelle giovani donne e, inoltre, più giovane è l'età in cui si manifesta il tumore, più è probabile che diventi maligno. Nelle ragazze e negli adolescenti, il 70% dei tumori ovarici sono tumori germinali - quasi il 67% di loro sono tumori maligni.
Fortunatamente, la maggior parte dei tumori germinali sono completamente curabili a causa della loro elevata chemiosensibilità e radiosensibilità. È interessante notare che il tumore germinale ovarico più comune è il teratoma cistico.
I tumori germinali dell'ovaio includono:
- malattia riproduttiva (disgerminoma)
- tumore del sacco vitellino / tumore del seno endodermico
- cancro delle cellule germinali (carcinoma embrionale)
- epitelioma corionico (coriocarcinoma)
- teratoma (teratoma):
- immaturo
- maturo
- solido
- cistica
- lettera singola
- tumori germinali misti
Di solito, i tumori germinali nelle donne più giovani sono omogenei in termini di istologia, mentre nelle donne più anziane sono più comuni i tumori misti con una prognosi peggiore.
Vale la pena ricordare qui che non sono noti né i fattori di rischio per lo sviluppo di tumori a cellule germinali né i fattori di protezione contro lo sviluppo di questi tumori.
A causa della crescita molto rapida dei tumori germinali, la loro presenza è associata al verificarsi di forti dolori e sintomi peritoneali.
Può anche essere correlato alla torsione o alla rottura del tumore, spesso accompagnata da sanguinamento nella cavità peritoneale.
A volte c'è anche liquido libero nelle cavità peritoneali (ascite) o pleuriche.
I sintomi tardivi includono:
- allargamento addominale
- flatulenza
- disturbi del tratto digestivo e urinario
- sanguinamento vaginale
Quindi potresti vedere:
- debolezza
- perdita di peso
- cachessia
È interessante notare che i tumori germinali nelle ragazze prima della pubertà, più grandi di 2 cm, dovrebbero essere esaminati istopatologicamente eseguendo la laparotomia.
In una tale situazione, è utile anche testare il cariotipo prima dell'intervento, perché in caso di diagnosi di disgenesia gonadica si consiglia l'asportazione di una seconda ovaia disgenetica.
- Germe (disgerminoma)
Il tumore riproduttivo è istologicamente indistinguibile dal seminoma che si manifesta negli uomini, con un'elevata luminosità e composto da cellule germinali. Questo tumore cresce rapidamente, diventa grande (più di 10 cm), ha una sacca ed è unilaterale nella maggior parte dei casi.
È interessante notare che è l'unico tumore a cellule germinali ovariche che può svilupparsi su entrambi i lati. Inoltre, è il tumore maligno dell'ovaio più comune nelle donne in gravidanza.
Il trattamento prevede l'asportazione del tumore con appendici unilaterali e chemioterapia adiuvante.
Inoltre, è necessario eseguire biopsie per l'esame intraoperatorio dalla seconda ovaia.
Le ricadute della malattia sono raramente osservate. Sono più comuni quanto più avanzato era il tumore originariamente.
Ben il 95% dei pazienti sopravvive a 5 anni, indipendentemente dalla portata dell'intervento eseguito.
Vale la pena ricordare qui che i fattori prognostici sfavorevoli sono:
- età precoce del paziente al momento della comparsa del tumore (sotto i 20 anni di età)
- dimensione del tumore maggiore di 10 cm
- la sua elevata aggressività istologica (anaplasia, numerose mitosi)
- Tumore del sacco vitellino / tumore del seno endodermico
Il tumore del sacco vitellino è un tumore epiteliale maligno che ha origine dal sacco vitellino primario. È il secondo tumore a cellule germinali più frequente.
L'età media di insorgenza di questo cancro è di 18 anni e 1/3 delle ragazze malate è prima della pubertà.
Questo tumore cresce molto rapidamente, diventa grande (15 cm in media) e si sviluppa unilateralmente. Inoltre, è solido, fragile e ha una borsa sottile.
La sua caratteristica è il rilascio di alfa-fetoproteina, che è un marker specifico e sensibile per il monitoraggio del trattamento. Inoltre, il livello sierico dei pazienti mostra un aumento del livello del marker tumorale CA125.
Il trattamento prevede la salpingooforectomia unilaterale (escissione del tumore insieme all'ovaio e alla tuba di Falloppio) con la somministrazione di chemioterapia adiuvante.
I pazienti con tumori in stadio I e II sono completamente guariti e le recidive sono molto rare.
Infine, vale la pena ricordare che le pazienti possono rimanere incinte dopo un anno di follow-up dopo la fine della chemioterapia.
- Cancro embrionale (carcinoma embrionale)
Il carcinoma a cellule germinali è un tumore a cellule germinali molto raro dell'ovaio, che raggiunge dimensioni molto grandi (il diametro medio è di 17 cm) e può secernere alfa-fetoproteina, gonadotropina corionica ed estrogeni.
Si manifesta nelle ragazze prepuberali e nelle giovani donne: l'età media di insorgenza è di 14 anni.
I sintomi, il trattamento e la prognosi di questa neoplasia sono simili a quelli del cancro del sacco vitellino.
Alla diagnosi, il 40% dei pazienti presenta metastasi peritoneali. Va ricordato che l'introduzione della chemioterapia multi-farmaco ha migliorato significativamente la sopravvivenza.
- Epitelioma corionico (coriocarcinoma)
L'epitelioma corionico è un tumore dell'ovaio raro e molto aggressivo. Metastasi estremamente rapide attraverso il flusso sanguigno ai polmoni, al fegato, alle ossa, al sistema nervoso centrale e ad altri organi - al momento della diagnosi del tumore, le metastasi sono già clinicamente presenti.
Questo tumore fa solitamente parte di tumori germinali misti e produce gonadotropina corionica. La sua presenza nel sangue facilita il riconoscimento della malattia e il monitoraggio della risposta al trattamento.
Il trattamento utilizza regimi chemioterapici come nel cancro corionico correlato alla gravidanza. La prognosi di questa neoplasia è sfavorevole: la maggior parte dei pazienti muore poco dopo l'inizio del trattamento.
- Teratoma
I teratomi costituiscono solo l'1% di tutte le neoplasie maligne dell'ovaio e la loro struttura comprende cellule e tessuti che provengono da più di uno strato germinale.
È interessante notare che si tratta di tumori che di solito si verificano unilateralmente. Possono essere suddivisi in teratomi maturi, teratomi immaturi, teratomi con trasformazione maligna e teratomi monocellulari.
A causa del fatto che queste neoplasie sono meno sensibili alla chemioterapia, è molto importante rimuovere completamente tutte le lesioni neoplastiche.
È noto che nei pazienti sottoposti a resezione incompleta, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è solo del 50%. Di solito, la recidiva della malattia si osserva entro 2 anni dalla rimozione del tumore.
I teratomi maturi sono lesioni benigne e sono tra i tumori ovarici più comuni. I focolai di trasformazione maligna possono essere trovati in loro molto raramente.
La forma più comune di teratoma maturo è la cisti dermica, che si manifesta bilateralmente in circa l'8-15% dei casi.
I teratomi immaturi rappresentano il 20% di tutti i tumori ovarici embrionali e sono composti da elementi che assomigliano ai tessuti embrionali. Inoltre, è comune che gli elementi del teratoma immaturo costituiscano una componente mista dei tumori germinali.
I teratomi immaturi di solito si verificano unilateralmente nelle ragazze e nelle giovani donne.
Nel trattamento di ragazze e adolescenti, vengono utilizzate l'escissione dell'appendice e tutti i focolai tumorali. Tuttavia, nelle donne che hanno completato la riproduzione, è consigliabile eseguire un'isterectomia (escissione dell'utero) con appendici.
La prognosi dipende in gran parte dalla proporzione tra tessuti maturi e immaturi.
I teratomi di trasformazione maligni si verificano nelle donne di solito dopo i 40 anni. La loro presenza si sospetta quando l'esame istopatologico della parete cistica rivela la presenza di noduli nodulari solidi, necrosi ed emorragie.
I teratomi monocellulari più comuni sono il gozzo ovarico (struma ovarii) e il carcinoide.
A volte ci sono tumori composti da questi due elementi.
Il gozzo ovarico è un tumore che assomiglia a una ghiandola tiroidea matura e può presentare alterazioni patologiche tipiche della ghiandola tiroidea, ad esempio infiammazione o iperplasia nodulare della tiroide.
Un carcinoide nell'ovaio può essere un tumore metastatico, un tumore primario che è un componente di un teratoma maturo o un carcinoide ovarico primario - quindi di solito è benigno.
- Tumori germinali misti
I tumori germinali misti sono costituiti da almeno due dei tumori sopra descritti.
La combinazione più comune è quella di un cancro del sacco vitellino con un carcinoma a cellule germinali. Il trattamento prevede l'asportazione del tumore e la chemioterapia.
La prognosi per i tumori germinali misti è generalmente buona.
Tumori delle cellule germinali testicolari
I tumori delle cellule germinali testicolari sono neoplasie formate dalle cellule dell'epitelio che forma lo sperma dei tubuli seminali (l'epitelio riproduttivo).
Queste cellule sono multi-potenziali, ciò significa che possono differenziarsi in tessuti maturi, embrionali ed extra-embrionali.
Costituiscono circa il 90-95% dei tumori testicolari e possono essere suddivisi in seminomi - costituiscono circa 1/3 dei tumori germinali e tumori non seminomatici - sono circa 1/2 dei tumori germinali.
I tumori germinali testicolari sono molto maligni, metastatizzano precocemente e si verificano nei giovani uomini.
È interessante notare che, tra i 15 ei 34 anni, questi tumori sono i tumori più comuni negli uomini.
Il picco della loro presenza è di 30 anni.
L'incidenza più alta si osserva in Danimarca, Svizzera e Stati Uniti e la più bassa in Giappone.
I tumori della linea germinale testicolare sono classificati come segue (divisione secondo l'Organizzazione mondiale della sanità OMS):
1. Lesione precursore - neoplasia intratubulare delle cellule riproduttive
2. Tumori istologicamente omogenei
a) seminoma
b) seminoma spermatocitico (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embrionale
d) tumore del sacco vitellino
e) epitelioma corionico (coriocarcinoma)
f) teratoma
- maturo
- immaturo
- con trasformazione maligna
3. Tumori istologicamente eterogenei: si tratta di forme miste di tumori dell'epitelio riproduttivo
È interessante notare che circa il 40% dei tumori germinali è composto da un tipo istologico e il resto è una miscela di diversi tipi istologici.
Questi ultimi di solito sono costituiti da teratoma, carcinoma a cellule germinali, epitelioma corionico e tumore del sacco vitellino.
I tumori delle cellule germinali ei teratomi si verificano nei giovani (tra i 20 ei 30 anni di età), i seminomi nelle persone leggermente più anziane (oltre i 40 anni di età) e i seminomi spermatocitici anche più tardi (dopo i 50 anni di età).
Molto probabilmente, le neoplasie delle cellule germinali testicolari sorgono attraverso la trasformazione neoplastica delle cellule dell'epitelio che forma lo sperma dei tubuli seminali. Quindi il cosiddetto neoplasia intratubulare delle cellule riproduttive.
I fattori di rischio più importanti sono
- fattori genetici
- disgenesia testicolare
- criptorchidismo
- tumore testicolare precedentemente diagnosticato
I pazienti si recano dal medico quando hanno un tumore indolore esaminato, a causa del dolore e del gonfiore del testicolo oa causa di sintomi legati alle metastasi.
Le metastasi si trovano più spesso nei linfonodi peraortici e mediastinici retroperitoneali, ma anche nei polmoni, nel fegato e nel sistema nervoso centrale.
È interessante notare che il quadro istologico delle metastasi può differire dal tumore primario.
Un tale fenomeno può essere spesso osservato nel caso della chemioterapia di tumori germinali misti. Succede che il tumore metastatico sia poi presente in una parte refrattaria del tumore.
I semenomi, a differenza dei non seminomi, sono molto sensibili alla radioterapia e danno ai pazienti una prognosi migliore. Molto spesso, il seminoma rimane a lungo confinato al testicolo e solo allora metastatizza ai linfonodi, mentre i tumori non seminoma metastatizzano anche attraverso i vasi sanguigni.
I tumori germinali producono biomarcatori. Sono ormoni polipeptidici ed enzimi che vengono secreti nel flusso sanguigno, come ad esempio AFP, hCG e LDH. Sono utilizzati sia per diagnosticare questi tumori sia per monitorare la risposta alla terapia. La concentrazione di questi marker nel siero del sangue diminuisce dopo il trattamento e aumenta con la recidiva locale o la presenza di metastasi.
Il trattamento e la prognosi dipendono dallo stadio clinico della malattia e dal tipo istologico del tumore. Di solito, viene eseguito un intervento chirurgico per trattare il tumore (escissione) seguito da chemioterapia o radioterapia.
- Nasieniak (seminoma)
Il semenoma è il tumore germinale più comune del testicolo e rappresenta circa il 50% di tutti questi tumori. Di solito si verifica intorno ai 40 anni ed è estremamente raro prima della pubertà.
I pazienti si rivolgono a un medico con un tumore ai testicoli indolore e talvolta con ginecomastia, che è associata a livelli elevati di hCG (gonadotropina corionica).
La neoplasia rimane a lungo confinata al testicolo, quindi solo il 30% circa dei pazienti presenta metastasi al momento della diagnosi.
Nel trattamento di questo cancro vengono utilizzate l'orchiectomia (escissione del testicolo) e la radioterapia, a cui è molto sensibile.
È interessante notare che un tumore ovarico con la stessa struttura istologica è chiamato tumore a cellule germinali (disgerminoma).
- Seminoma spermatocitico (seminoma spermatocyticum)
Il seminoma spermatocitico è un cancro con una buona prognosi che di solito si manifesta dopo i 65 anni di età.
Cresce lentamente e non metastatizza quasi mai. Inoltre, non è correlato al criptorchidismo e non fa parte di tumori istologicamente eterogenei.
Per il trattamento viene utilizzata solo l'orchiectomia. Non è consigliabile utilizzare la radioterapia o la chemioterapia.
- Cancro embrionale (carcinoma embrionale)
Il cancro del germe è una neoplasia maligna abbastanza rara che si trova molto spesso nei tumori misti.
Appare molto spesso tra i 20 ei 35 anni e non si verifica prima della pubertà.
I pazienti visitano un medico con un tumore ai testicoli e talvolta con ginecomastia. Il trattamento utilizza l'orchidectomia insieme alla chemioterapia.
- Tumore del sacco vitellino / tumore del seno endodermico
Il tumore del sacco vitellino è un tumore maligno le cui cellule si differenziano verso le strutture del sacco vitellino.
È interessante notare che è il tumore maligno più comune dei testicoli nei neonati e nei bambini - può apparire dalla nascita agli 8 anni di età.
La forma pura di tumore del sacco vitellino è tipica dei bambini, mentre per gli adulti è un componente dei tumori germinali non seminoma.
Circa l'80-90% dei bambini vede un medico con un tumore testicolare indolore e il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 91%.
Caratteristico di questa neoplasia è l'aumento del livello di AFP nel siero del sangue.
- Epitelioma corionico (coriocarcinoma)
L'epitelioma corionico è un tumore estremamente maligno del testicolo che si differenzia in tessuti extra-embrionali come il citotrofoblasto e il sinciziotrofoblasto. Ha una prognosi molto peggiore rispetto ad altri tumori germinali.
Di solito si verifica tra i 20 ei 40 anni, ma mai prima della pubertà. Di solito è un componente dei tumori germinali misti.
Vale la pena ricordare qui che può essere presente anche nell'utero, nell'ovaio e nello spazio retroperitoneale.
Il testicolo di solito rimane invariato, a volte un nodulo può essere palpabile e talvolta il tumore è visibile solo agli ultrasuoni.
Di solito, i pazienti presentano sintomi correlati alla presenza di metastasi nel sistema nervoso centrale, nei polmoni o nel fegato.
I test di laboratorio mostrano un livello molto alto di hCG nel siero del sangue - può contribuire allo sviluppo della ginecomastia.
La chemioterapia è utilizzata nel trattamento.
- Teratoma
I teratomi sono tumori germinali costituiti da cellule e tessuti derivati da più di uno strato germinale. A seconda della struttura istologica, possono essere sia benigni che maligni.
Nei neonati e nei bambini, sono i secondi tumori germinali più comuni del testicolo e di solito sono istologicamente omogenei: l'età media del tumore è di circa 20 mesi.
Negli adulti, invece, sono una componente di tumori germinali istologicamente eterogenei. Inoltre, possono indicare la presenza di disturbi dello sviluppo congenito.
Il teratoma maturo è costituito da cellule e tessuti di origine ecto-, meso- ed endodermica, come fili muscolari lisci, epitelio bronchiale, epitelio intestinale, tronchi nervosi, cartilagine, denti, tessuto gliali e molti altri che si trovano nel tessuto connettivo.
Nei bambini è una neoplasia benigna con una buona prognosi.
Negli adulti la prognosi è incerta, principalmente a causa della possibile presenza di lesioni immature o maligne.
Il teratoma immaturo è costituito da tessuti immaturi come i tubi ghiandolari embrionali, il blastema o il neuroepitelio.
Al contrario, la cisti cutanea occasionale appare come una cisti piena di masse unte giallastre, spesso con capelli.
Tumori germinali primari del sistema nervoso centrale
Le neoplasie germinali all'esterno dell'ovaio e del testicolo possono anche essere presenti, ma raramente, nel sistema nervoso centrale. La loro presenza è tipica per bambini e adolescenti.
Si trovano lungo la linea mediana, il più delle volte intorno alla camera III, alla ghiandola pineale e all'area soprasellare.
Questi includono:
- germinoma
- cancro embrionale (carcinoma embrionale)
- tumore del sacco vitellino
- epitelioma corionico (coriocarcinoma)
- teratomi: maturi, immaturi e con trasformazione maligna
Nella diagnosi di questi tumori vengono utilizzati test di imaging (tomografia computerizzata, risonanza magnetica) e l'esame del liquido cerebrospinale per la presenza di alfa-fetoproteina, gonadotropina corionica e fosfatasi alcalina placentare (PLAP).
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