Sindrome di Lambert-Eaton: cause, sintomi e trattamento

La sindrome di Lambert-Eaton è una malattia muscolare che causa debolezza muscolare. La sindrome di Lambert-Eaton ha sintomi simili alla miastenia grave, motivo per cui a volte viene chiamata sindrome miastenica. Tuttavia, le cause di entrambe le malattie sono diverse: la sindrome di Lambert-Eaton il più delle volte dimostra lo sviluppo del cancro. Quali sono le altre cause della sindrome di Lambert-Eaton? Come riconoscere i sintomi? Qual è il trattamento?

La sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) è una malattia che attacca i muscoli indebolendoli. È simile alla miastenia grave, motivo per cui la sindrome di Lambert-Eaton è talvolta chiamata anche sindrome miastenica.

La sindrome di Lambert-Eaton è una malattia degli anziani: l'età media dei pazienti con LEMS è di 60 anni. La condizione è raramente diagnosticata nei bambini, ma ci sono pochi casi noti del suo sviluppo nelle persone di età inferiore ai 17 anni. Inoltre, LEMS si verifica quasi allo stesso modo negli uomini e nelle donne.

Sindrome di Lambert-Eaton - cause

La sindrome di Lambert-Eaton nella maggior parte dei casi (circa l'85%) è di origine cancerosa e quindi è classificata come sindromi paraneoplastiche. La sindrome di Lambert-Eaton è più spesso (50% dei pazienti) associata a carcinoma polmonare a piccole cellule. Può anche essere associato (anche se meno frequentemente) al cancro della mammella, dello stomaco, del colon, della prostata, della vescica, dei reni o della cistifellea.

In che modo il cancro contribuisce allo sviluppo della malattia? Si ritiene inoltre che il corpo che combatte il cancro attacchi inavvertitamente le terminazioni nervose dei muscoli. È importante sapere che i sintomi del LEMS spesso precedono i sintomi del cancro. Nella maggior parte dei casi, l'insorgenza del cancro si verifica entro i primi 2 anni dall'esordio della sindrome di Lambert-Eaton.

In circa il 15 percento. La LEMS è una malattia autoimmune, cioè quella in cui il sistema immunitario produce anticorpi contro le proprie cellule e tessuti - in questo caso contro i cosiddetti canali del calcio alle terminazioni nervose dei muscoli. Di conseguenza, la capacità delle cellule nervose di inviare segnali alle cellule muscolari viene interrotta. Questo, a sua volta, provoca una diminuzione della forza muscolare.

Sindrome di Lambert-Eaton - sintomi

Il sintomo predominante è la debolezza muscolare, solitamente i muscoli prossimali delle gambe e delle braccia (cioè cosce e braccia). Quindi camminare diventa difficile (si osservano difficoltà particolarmente significative nel salire le scale) e alzare le braccia (il paziente non può, ad esempio, spazzolarsi i capelli). I dolori muscolari possono essere un sintomo di accompagnamento.

Inoltre, sintomi come:

• bocca asciutta
• disturbi della sudorazione
• lacrimazione ridotta
• impotenza negli uomini
• ipotensione ortostatica, ovvero un calo della pressione sanguigna (sistolica di almeno 20 mm Hg, pressione diastolica di 10 mm Hg) dopo essersi alzati in piedi, ad esempio quando ci si alza rapidamente dal letto

Sintomi meno frequenti (circa il 25% dei pazienti) dell'occhio, come ptosi o visione doppia. Occasionalmente, potrebbero esserci problemi a parlare, masticare e deglutire gli alimenti.

Sindrome di Lambert-Eaton e miastenia grave

La sindrome di Lambert-Eaton e la miastenia grave sono malattie che condividono sintomi simili. La differenza, tuttavia, è che con LEMS migliora lo sforzo fisico minimo (anche se solo temporaneamente). Questo è diverso rispetto al caso della miastenia grave: nonostante lo sforzo fisico, i muscoli del paziente diventano sempre più deboli. Caratteristico per la sindrome di Lambert-Eaton è anche il fatto che il paziente si sente peggio al mattino dopo essersi svegliato rispetto alla sera, al contrario della miastenia grave. Inoltre, i primi sintomi della miastenia grave sono del 65-70%. palpebre cadenti malate. Nella sindrome di Lambert-Eaton, questo sintomo è raro.

Sindrome di Lambert-Eaton - diagnosi

Quando si sospetta la sindrome di Lambert-Eaton, vengono eseguiti test, come ad esempio:

• esami del sangue (inclusi test immunologici)
• test della noia elettrostimolante (stimolazione del nervo con stimoli elettrici)
• elettromiografia a fibra muscolare singola (SFEMG)
• ricerca per cercare il cancro. A causa del fatto che la malattia è più spesso associata al cancro del polmone, vengono eseguite radiografie del torace e broncoscopia. Se non viene riscontrato alcun cancro ai polmoni, i test vanno ripetuti in sei mesi, perché, come detto, il cancro può comparire anche diversi anni dopo l'insorgenza dei sintomi di LEMS

I medici devono escludere condizioni come miastenia grave, dermatomiosite / polimiosite, poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria, atrofia muscolare spinale e miosite da inclusione.

Sindrome di Lambert-Eaton - trattamento

Se la causa della malattia è un tumore, viene applicato un trattamento oncologico. Inoltre, al paziente vengono somministrati inibitori della colinesterasi, immunosoppressori (inclusi prednisone e ciclofosfamide), nonché farmaci che aumentano la quantità di calcio nelle terminazioni nervose (diaminopiridina). Nei periodi di peggioramento dei sintomi, vengono utilizzate plasmaferesi (purificazione del sangue da elementi indesiderabili - in questo caso di anticorpi contro i muscoli) o immunoglobuline.